基本信息
中文名称 :氨基酸测定试验
英文名称 :
别 名 :
ICD 号 :c16.9
原理
氨基酸是构成蛋白质的基本单位。组成人体蛋白质的氨基酸有:①必需氨基酸,包括赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸(甲硫氨酸)、苏氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、缬氨酸;②非必需氨基酸,包括甘氨酸、丙氨酸、脯氨酸、酪氨酸、丝氨酸、半胱氨酸、天冬酰胺、谷氨酰胺、天冬氨酸、谷氨酸。根据R基团的不同,氨基酸可分为含有二羧基-氨基的酸性氨基酸、含有二羧基-羧基的碱性氨基酸、含有一羧基的中性氨基酸。在临床上,检测氨基酸的目的是检查异常氨基酸代谢病。
临床意义
血浆中游离氨基酸浓度不高,但更新和交换速度快,有的氨基酸半衰期仅十几秒。组织中的氨基酸浓度比血浆高十几倍。氨基酸在体内分布以肌组织最多,约占50%,其次是肝脏占10%,肾脏占4%,血浆占1%~6%。血浆中氨基酸浓度呈昼夜周期变化,黎明前最低,傍晚时最高。
对氨基酸代谢病筛查,最好同时检测血浆和尿液,必要时做脑脊液检测。因为有些肾转运障碍引起的氨基酸蓄积,更易在尿液中检出。如肾源性的胱氨酸、精氨酸、赖氨酸和鸟氨酸在尿液中检出,是诊断氨基酸尿症的重要依据。