中文名称 ：血管内皮细胞功能试验

英文名称 ：

别 名 ：

ICD 号 ：c16.9

1. vWF质或量的缺陷是导致遗传性或获得性vWD的主要原因。遗传性vWD分为1、2、3型，2型又分为2A、2B、2M和2N四个亚型，不同亚型各项的检测结果有较大差别。血浆vWF：Ag检测最常用，1型患者可减低至5%~30%，2型患者可减低或正常，3型患者可完全缺乏或很少。一些自身免疫病，例如系统性红斑狼疮（SLE）、获得性单株γ球蛋白血症等产生vWF自身抗体，也可导致严重的获得性vWD。当临床疑为vWD，而血浆vWF：Ag正常时，可进一步选用vWF：A、vWF：RC、vWF：CBc、vWF：F8Bc和vWF多聚体分析，有助于诊断与分型。

2. PGI₂的代谢产物6-keto-PGF1α和DM-6-keto-PGF1α测定，有助于了解体内PGI₂代谢状况。减低可见于血栓性疾病，如急性心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、糖尿病、动脉粥样硬化、肿瘤转移、肾小球病变、周围血管血栓形成及血栓性血小板减少性紫癜等。

3. TM在血浆中的浓度可反映血管内皮的完整性或一定的凝血动态改变，增高可见于糖尿病、DIC、TTP、SLE。此外，急性心肌梗死、脑血栓、肺栓塞和闭塞性脉管炎的部分患者也可增高。

4. 评价 ①vWF：Ag的检测在血栓与止血领域被广泛应用，这不仅因为vWF在出血病中的重要性，它往往与FⅧ、FⅨ、FⅪ缺陷混杂在一起，尤其是一些轻型或亚临床型的患者。在一般凝血试验异常，怀疑血友病时，必须排除vWF的缺陷；在怀疑相关凝血因子抑制物存在时，也必须排除vWF的缺陷。vWD的分型复杂，并不是都存在vWF：Ag水平的减低。故临床诊断vWD的患者，必须检测vWF的功能或分析vWF多聚体，来判断是否存在vWF结构异常。②vWF是一种急性时相蛋白，在一些急性时相反应时，尤其是在类风湿病、血管炎、恶性肿瘤、器官移植后、大手术后等，血浆vWF：Ag常增加。③6-keto-PGF_1α降低虽可作为血管内皮损伤的一个指标，但部分患者并不表现血栓病，可能还与一种PGI₂的稳定因子有关。