中文名称 ：抗中性粒细胞胞浆抗体测定试验

英文名称 ：

别 名 ：

ICD 号 ：c16.9

抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）是一组以人中性粒细胞胞浆各种成分为靶抗原的自身抗体。间接免疫荧光法检测总ANCA是以乙醇或甲醛固定的中性粒细胞置于载玻片上作为抗原，待测血清中的ANCA与之结合后，再加入荧光标记的抗人IgG抗体，在荧光显微镜下，针对不同的靶抗原的胞浆型ANCA（cytoplasm ANCA，cANCA）或核周型ANCA（peripheral ANCA，pANCA），cANCA该型荧光模型表现为均匀分布在整个中性粒细胞胞浆的颗粒荧光，细胞核无荧光（图14-6）。pANCA荧光模型表现为围绕中性粒细胞胞核的带状、平滑的核周荧光，可由多种不同的特异性抗体引起（图14-7）。ELISA法检测特异性ANCA通常采用纯化的特异性中性粒细胞胞浆抗原包被固相反应板，加入受检血清后，待检血清中的特异性ANCA与相应的抗原结合，再加入酶标记抗人IgG抗体，当加入酶反应底物时即出现颜色反应，可检出特异性抗中性粒细胞胞浆抗体。

Fig. 14-6　Positive diagram of cANCA

Fig. 14-7　Positive diagram of pANCA

依据荧光模型主要分为cANCA和pANCA。

cANCA其主要的靶抗原是蛋白酶3，即当ANCA检测结果表现形态为cANCA时，其ANCA的特异抗原最可能是PR3，但确诊必须通过PR3纯化抗原进行证实。cANCA阳性最主要见于韦格纳肉芽肿（WG）以及全身性血管炎，特异性大于97%，其对呼吸道有亲和性，致上下呼吸道坏死，肉芽肿形成，阳性率占80%，且与病程、严重性和活动性有关；cANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎（MPA）、Churg-Strauss综合征（CSS）、结节性多动脉炎（PAN）、少数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性皮肤性血管炎和白塞氏病等。

不同的ANCA特异性抗体所针对的疾病有所不同，由于多种抗原均可表现为pANCA，必须采用纯化抗原确认特异性ANCA类型，pANCA多见于显微镜下微血管炎（microscopic polyangitis，MPA）、变态反应性肉芽肿性脉管炎、特发性坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN），也可见于Churg-Strauss综合征（CSS）、结节性多动脉炎（PAN）、SLE、RA、SS、系统性硬化病等疾病。

目前临床常规检测特异性的ANCA主要包括7种。

是WG的较为敏感（阳性率为85%）和特异的指标，大约2/3的WG患者在疾病早期就出现了抗PR3抗体，95%以上的疾病活跃期患者可检测出抗PR3抗体；抗PR3抗体也可见于其他ANCA相关性血管炎患者（阳性率5%~20%）、SLE、硬皮病及一些感染性疾病患者，如结核病、麻风病等。

主要见于原发性坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）（阳性率为65%）、MPA（阳性率为45%）和变应性肉芽肿血管炎，还见于结节性多动脉炎（PAN）、SLE、RA、干燥综合征（SS）和系统性硬化病（SSc）等疾病；MPO-ANCA抗体的浓度与病情的活动性相关，尤其是MPA，可用于早期诊断、判断疗效和指导临床治疗。

主要见于原发性硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎和克罗恩病等疾病，但其阳性率较低。