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黏多糖测定试验
基本信息

中文名称 :黏多糖测定试验

英文名称 :

别 名 :

ICD 号 :c16.9

黏多糖测定试验

黏多糖是一种长链复合糖分子,由己糖醛酸和氨基己糖或中性糖组成的二糖单位彼此相连而成,可与蛋白质相连形成蛋白多糖。它是身体结缔组织的重要成分之一,可维持人皮肤及结缔组织的弹性。

原理

结缔组织中常见的黏多糖有透明质酸、软骨素、硫酸皮肤素、肝素及硫酸角质素等。正常情况下,黏多糖构成结缔组织中的非纤维成分,广泛地分布于软骨、角膜、血管壁和皮下组织。其降解依赖溶酶体中的糖苷酶、硫酸酯酶及蛋白酶所水解,其中任何一种酶的缺陷,都可影响某种黏多糖的分解,使黏多糖在溶酶体内积聚。如肝、脾、软骨、骨、心肌及神经组织内黏多糖大量堆积后,这些器官便发生营养障碍和功能异常。

临床意义

由于黏多糖降解过程中缺陷的酶不同,器官组织中沉积的黏多糖种类亦不同,其临床表现亦异。临床上常分为7型,其中一型为多种黏多糖病边缘性疾病。

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