基本信息
中文名称 :活化蛋白C抵抗试验
英文名称 :
别 名 :
ICD 号 :c16.9
原理
在正常人血浆中加入活化蛋白C(activated protein C,APC)后,由于APC灭活 FⅤa和FⅧa,故可使APTT明显延长。若在待测血浆中加入APC后,其APTT不延长或延长不明显,则称为活化蛋白C抵抗(resistance to activated protein C,APCR)。造成APCR的原因可能是 ①FⅤa和FⅧa结构异常而不被APC灭活;②存在APC的抗体或抑制物;③蛋白S缺乏。APCR试验主要用于筛查可能导致APCR的因素,辅助深静脉血栓的诊断。
临床意义
1. APC-SR或n-APC-SR异常即表明存在APCR。这种情况可能表现在家族性或年幼起病的血栓性病变,也可能提示动脉血栓形成的机会要高于无APCR的人群。可能存在FⅤ的Leiden突变或蛋白C抗体等情况。FⅤ Leiden 突变导致的APCR,其APC-SR<2.0。纯合子患者n-APC-SR<0.4,杂合子在0.4~0.7之间。