一、 特发性肺纤维化临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为特发性肺纤维化。

（二） 诊断依据

根据《临床诊疗指南 呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。

1．有外科肺活检资料

（1） 肺组织病理学表现为UIP特点。

（2） 除外其他已知病因所致的间质性肺疾病。

（3） 肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍。

（4） 胸片和胸部HRCT有典型的异常影像。

2．无外科肺活检资料（临床诊断）

缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如果病人免疫功能正常，且符合以下所有主要诊断条件和至少3～4的次要诊断条件，可临床诊断IPF。

（1） 主要条件：①除外已知原因的间质性肺疾病；②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍；③胸部HRCT表现为双肺网格状改变，晚期出现蜂窝肺，少伴有磨玻璃影；④经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查不支持其他疾病的诊断。

（2） 次要条件：①年龄＞50岁；②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难；③起病≥3个月；④双肺听诊可闻及吸气性Velcro音。

（三） 选择治疗方案的依据

根据《临床诊疗指南 呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。

1．对症、支持治疗。

2．小剂量糖皮质激素。

3．免疫抑制剂/细胞毒药物。

4．改善纤维化治疗。

（四） 标准住院日

为10～14天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合特发性肺纤维化疾病编码。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 住院期间的检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规。

（2） 肝肾功能、血糖、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

（3） 胸部HRCT、胸部正侧位片、心电图。

（4） 肺功能（病情允许时）：常规通气功能、弥散功能。

（5） 支气管肺泡灌洗液检查（病情允许）。

（6） 肺活检（必要时且病情允许）。

2．根据患者情况可选择　D-二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图等。

（七） 药物选择

1．糖皮质激素。

2．免疫抑制剂/细胞毒药物。

3．抗氧化制剂。

4．改善纤维化制剂。

5．其他辅助治疗　肺康复治疗、低氧血症进行氧疗以及对症治疗。

（八） 出院标准

症状好转，生命体征平稳。

（九） 变异及原因分析

1．伴有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。

2．病情较重，出现并发症（如气胸、呼吸衰竭、严重肺部感染等），退出本路径，转入相应路径。

3．常规治疗无效或加重，退出本路径。

二、 特发性肺纤维化临床路径表单