一、 肥厚型梗阻性心肌病临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为肥厚型梗阻性心肌病，行经皮腔室间隔心肌消融术PTSMA。

（二） 诊断依据

根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病学分会，2007年）及2003年ACC/ESC相关指南。

1．临床发作特点　劳力性呼吸困难、胸痛、室上性或室性心律失常、晕厥、黑蒙或短瞬间头晕、猝死。

2．超声心动图特点　室间隔非对称性肥厚，左心室流出道压力阶差，伴SAM现象。

3．心电图特点　T波倒置、ST段改变、异常Q波，可有多种心律失常。

（三） 选择治疗方案的依据

根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病学分会，2007年）及2003年ACC/ESC相关指南。

1．基础药物治疗　β受体阻滞剂、维拉帕米。

2．经皮腔室间隔心肌消融术（PTSMA）　药物治疗效果不佳，左心室流出道压力阶差（LVOTPG）静息时≥50mmHg或LVOTPG静息时<50mmHg，应激时≥70mmHg，心脏血管解剖适于行PTSMA。

3．外科室间隔心肌切除术　药物治疗效果不佳，左心室流出道压力阶差（LVOTPG）静息时≥50mmHg。

4．有恶性室性心律失常者，建议安装埋藏式心脏复律器。

5．双腔起搏器（DDD）治疗　药物治疗效果不佳，不适宜PTSMA或手术不成功，特别是合并缓慢性心律失常者。

（四） 标准住院日

为11～14天

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合肥厚型梗阻性心肌病疾病编码。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 术前准备（术前评估）1～3天

1．必需的检查项目

（1） 血常规+血型、尿常规+酮体、便常规+潜血；

（2） 血清心肌损伤标记物、凝血功能、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；

（3） 心电图、胸片、超声心动图、24小时动态心电图、磁共振；

（4） 冠脉+左心室造影，注意左心室测压。

2．根据患者情况可选择的检查项目　脑钠肽、心脏负荷试验。

（七） 选择用药

同基础药物治疗。

（八） 手术时间为入院后5～7天

1．麻醉方式　局部麻醉。

2．手术方式　PTSMA，术前常规置入临时起搏器，术中床旁心脏超声（心肌声学造影）支持。

3．术中用药　抗血栓药（肝素化）、吗啡等。

4．术后处理

（1） 介入术后即刻需检查项目：生命体征检查、心电图、心电监测、穿刺部位的检查、血清心肌损伤标记物检查。

（2） 介入术后常规入住重症监护病房24～48小时。

（3） 临时起搏器保留24～48小时后酌情拔出。

（九） 术后住院恢复4～7天

1．介入术后第1天需检查项目　心电图、心肌损伤标记物、血常规、尿常规。

2．观察患者症状和心律失常情况，及时发现和处理并发症，复查术后超声心动图和24小时动态心电图。

3．继续严密观察穿刺部位出血、渗血情况。

4．根据患者情况可继续使用β受体阻滞剂、维拉帕米等药物。

（十） 出院标准

1．生命体征稳定，临床症状改善。

2．穿刺部位愈合良好。

3．无其他需要继续住院的并发症。

（十一） 变异及原因分析

1．冠脉造影后转外科行心肌切除术。

2．造影冠脉形态和（或）左心室功能异常，需进一步检查明确诊断。

3．药物保守治疗，观察治疗效果。

二、 肥厚型梗阻性心肌病临床路径表单