一、 肢端肥大症临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为肢端肥大症。

（二） 诊断依据

根据《临床治疗指南 内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2016年）；《中国肢端肥大症诊治指南》（中华医学会内分泌学分会，2013版）。

1．具备较明显的临床特征

（1） 特殊面容和体态：皮肤变厚变粗，额部皱褶变深，眼睑肥厚，鼻大而宽厚，唇厚舌肥，声音低沉，颧骨、眶上嵴及下颌骨增大突出，牙缝增宽，咬合错位，四肢长骨变粗，手脚掌骨变宽、厚大。

（2） 内分泌代谢紊乱：女性月经失调、闭经，男性乳房发育、溢乳、性功能减退。可伴有糖尿病或糖耐量异常。少数患者可合并甲状腺功能亢进症。

（3） 脏器肥大：常伴高血压、心脏肥大、左心室功能不全、冠状动脉粥样硬化等，晚期可出现心力衰竭。

（4） 肿瘤压迫症状：头痛、视力减退、视野缺损等。

2．检查

（1） 生长激素测定（GH）和/或葡萄糖生长激素抑制试验；

（2） 促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验；

（3） 胰岛素样生长因子-1（IGF-1）测定；

（4） 垂体前叶及靶腺其他激素测定：促肾上腺皮质激素（ACTH）、促甲状腺激素（TSH）、泌乳素、卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）；

（5） 钙磷代谢；

（6） 影像学：鞍区CT或者MRI可发现肿瘤。头颅X线检查可有骨板增厚、骨质增生等增生。

（三） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合肢端肥大症疾病编码。

2．当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（四） 标准住院日

一般为≤10天

（五） 住院期间检查项目

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、便常规；

（2） 肝肾功能、电解质、血糖、血脂；

（3） 胸片、心电图、腹部B超；

（4） GH测定和/或葡萄糖生长激素抑制试验（血糖和GHx5）；

（5） 内分泌腺体功能评估：甲状腺、肾上腺、性腺、泌乳素；

（6） 影像学相关检查：垂体CT或MRI；

（7） 视力及视野检查。

2．根据患者病情可选的检查项目

（1） TRH兴奋试验；

（2） IGF-1测定；

（3） 血糖异常或糖尿病者：血糖监测、糖化血红蛋白、尿酮体、以及糖尿病相关并发症检查（眼底、周围血管病变、周围神经病变、尿微量白蛋白）；

（4） 钙磷代谢异常者：尿钙、骨密度、甲状旁腺激素（PTH）等；

（5） 心脏超声、睡眠呼吸监测；

（6） 视力及视野检测。

（六） 选择治疗方案的选择

根据《临床治疗指南 内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2016年）；《中国肢端肥大症诊治指南》（中华医学会内分泌学分会，2013版）。

1．手术治疗　是本病的主要治疗手段。

2．放射治疗　术后1个月再行放射治疗效果佳，也可单独放射治疗。

3．药物治疗。

（七） 选择用药

1．垂体GH瘤

（1） 多巴胺受体激动剂；

（2） 生长抑素；

（3） 其他：左旋多巴、甲氧氯普胺、赛庚啶、氯丙嗪等。

2．糖尿病　结合病情，胰岛素治疗。

3．垂体前叶功能减退　根据病情进行激素替代治疗。

4．对症治疗。

（八） 出院标准

1．明确肢端肥大症的病因诊断。

2．病情需要转外科或放疗科进一步治疗。

3．血糖、电解质、内分泌腺体功能好转、稳定。

（九） 变异及原因分析

出现急性危及生命的并发症：例如垂体卒中、垂体危象、合并感染、糖尿病酮症或者酮症酸中毒等，则按相应路径或指南进行救治，退出本路径。

二、 肢端肥大症临床路径表单