一、 儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为儿童先天性非发绀型肺动脉瓣狭窄，行直视肺动脉瓣膜切开术或（和）右室流出道疏通术，年龄在1～18岁的患者。

（二） 诊断依据

根据《临床诊疗指南 心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）。

1．病史　轻度狭窄可无症状，中重度狭窄出现活动受限、气促、易疲劳甚至猝死。

2．体征　肺动脉区听诊可闻及收缩期杂音。

3．辅助检查　心电图、胸部X线片、超声心动图等。

（三） 治疗方案的选择

根据《临床技术操作规范 心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）。

直视肺动脉瓣膜切开术或（和）右心室流出道疏通术。

（四） 标准住院日

为10～14天。

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合儿童先天性肺动脉瓣狭窄疾病编码。

2．有手术适应证，无禁忌证。

3．无发绀，超声心动图显示无心房水平右向左分流。

4．当患儿同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六） 术前准备（术前评估）

术前准备1～3天。

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规。

（2） 肝功能、肾功能、血型、凝血功能、感染性疾病（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）筛查。

（3） 心电图、胸部X线片、超声心电图。

（4） 血压、经皮血氧饱和度。

2．根据情况可选择的检查项目　如便常规、心肌酶、24小时动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏增强CT等。

（七） 预防性抗菌药物选择与使用时机

抗菌药物预防性使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。可使用二代头孢类抗生素，术前0.5～1小时静脉注射。

（八） 手术日

手术日一般在入院3～6天。

1．麻醉方式　全身麻醉。

2．手术植入物　胸骨固定钢丝等。

3．术中用药　麻醉常规用药。

4．输血及血液制品　视术中情况而定。

（九） 术后住院恢复

术后住院恢复≤9天。

1．基本治疗方案

（1） 机械通气（24小时内）。

（2） 24小时心电监护。

（3） 止血（24小时内）。

（4） 改善心功能：米力农，β受体阻滞剂。

（5） 抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。可使用二代头孢类抗生素，如使用头孢呋辛钠，儿童平均一天剂量为60mg/kg，严重感染可用到100mg/kg，分3～4次给予。肾功能不全患者按照肌酐清除率制订给药方案：肌酐清除率> 20ml/min者，每天3次，每次0.75～1.5g；肌酐清除率10～20ml/min患者，每次0.75g，一天2次；肌酐清除率< 10ml/min患者，每次0.75g，一天1次。如出现术后感染，可结合药敏结果选择抗菌药物。

（6） 氧疗（鼻导管或面罩），雾化吸入。

2．必须复查的检查项目　心电图、胸部X线片、超声心动图。

（十） 出院标准

1．体温正常，创口愈合良好。

2．发绀、气促改善或消失，经皮氧饱和度90%以上，心脏杂音减轻。

3．胸部X线片、超声心动图提示无胸腔、心包积液，跨瓣压差、心房水平及三尖瓣反流程度明显减轻，心电图无心律失常。

（十一） 变异及原因分析

1．存在除肺动脉狭窄的其他并发症，需要处理干预。

2．患儿入院时已发生严重的肺部感染、心功能不良，需积极对症治疗和检查，导致住院时间延长、增加住院费用等。

3．其他患者方面的原因等。

二、 肺动脉瓣狭窄临床路径表单