一、 先天性肛门直肠畸形（中低位）临床路径标准住院流程

（一） 适用对象

第一诊断为先天性肛门直肠畸形（中低位）不包括狭窄。

行经会阴（经骶）肛门成形术。

（二） 诊断依据

根据《临床诊疗指南 小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范 小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（第4版）（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年）。

1．临床表现　出生后无胎粪排出或仅有少量胎粪从尿道、会阴部异常开口排出。

2．体格检查　原正常肛门位置处无肛门存在。

3．影像学检查　倒立侧位摄片提示直肠盲端位于耻骨中点与骶尾关节连线（PC线）的远端。

（三） 选择治疗方案的依据

根据《临床诊疗指南 小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范 小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿外科学》（第4版）（施诚仁等主编，人民卫生出版社，2009年）。

行经会阴（经骶）肛门成形术。

（四） 标准住院日

为10～16天（经会阴手术10天，经骶手术16天）。

（五） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合先天性肛门直肠畸形（中低位）不包括狭窄疾病编码。

2．当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

（六） 术前准备（术前评估）1～2天

必需的检查项目

1．实验室检查　血常规、血型、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查。

2．胸片、骶尾部正侧位平片、心电图、超声心动图。

3．腹部超声，必要时可行CT或MRCP检查。

（七） 预防性抗菌药物选择与使用时机

1．按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号），并结合患儿病情决定选择。

2．推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。

（八） 手术日为入院第3天

1．麻醉方式　气管插管全身麻醉，或基础+骶管麻醉。

2．术中抗菌药物用法　可选择二代头孢类（如头孢呋辛）+甲硝唑或三代头孢类（如头孢曲松）+甲硝唑静脉输入，切开皮肤前30分钟开始给药，手术延长到3小时以上或大量失血，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。

3．手术方式　低位肛门直肠畸形行经会阴肛门成形术，中位肛门直肠畸形行经骶会阴肛门成形术（首选后矢状入路会阴肛门成形术）。

4．手术内置物　无。

5．术中用药　维持生命体征药物及麻醉用药。

6．输血　必要时。

（九） 术后住院恢复7～13天（经会阴手术7天，经骶手术13天）

1．必须复查的检查项目　血常规、尿常规、肝肾功能、电解质。

2．术后用药　抗菌治疗药物使用按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，用药时间一般不超过7天。

（十） 出院标准

1．一般情况良好，进食可，无腹胀，排便通畅。

2．伤口愈合良好，无出血、感染、瘘等。

3．无其他需要住院处理的并发症。

（十一） 变异及原因分析

1．围术期并发症等造成住院时间延长和费用增加。

2．存在其他系统的先天畸形，不能耐受手术的患儿，转入相应的路径治疗。

二、 先天性肛门直肠畸形（中低位）临床路径表单