一、 完全缓解的儿童APL临床路径标准住院流程

（一） 标准住院日

为28天内。

（二） 进入路径标准

1．第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码。

2．经诱导化疗达完全缓解（CR）。

3．当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（三） 完善入院常规检查需2天（指工作日）

1．必需的检查项目

（1） 血常规、尿常规、大便常规。

（2） 肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查。

（3） 胸部X线平片、心电图、腹部B超。

2．发热或疑有某系统感染者可选择　病原微生物培养、影像学检查。

3．骨髓涂片检查或（及）活检（必要时）、微小残留病变检测。

4．患者及家属签署以下同意书　化疗知情同意书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、输血知情同意书、静脉插管知情同意书。

（四） 化疗开始于入院第3天内

若为低危组，可检测残留病的单位，可带口服ATRA和复方黄黛片出院，院外治疗。

（五） 化疗方案

1．巩固治疗

（1） 有条件进行残留病检测的［白血病相关基因（PML/RARα）的定性、定量］的单位：依据初诊白细胞及残留病检测的结果分组：①低危组：ATRA或（和）ATO治疗前外周血WBC < 10 × 10⁹/L，而且治疗反应良好（两个巩固治疗后PML-RARA持续阴性）；②高危组：ATRA或（和）ATO治疗前WBC≥10 × 10⁹/L，或治疗反应不理想（原低危组诱导治疗后未达完全缓解或原低危组病人因巩固治疗2个疗程后PML-RARA未转阴或转阴后连续2次阳性）。

1） 低危组巩固治疗：

ATRA 25～30mg/（m²·d），分2～3次口服。

复方黄黛片60mg/（kg·d），分3次口服。

第一、二两个巩固治疗每一疗程4周，休息2周。

第三、四两个巩固治疗每一疗程3周，休息3周。

2） 高危组巩固治疗：

ATRA 25～30mg/（m²·d），分2～3次口服，d1～28，d43～70。

复方黄黛片60mg/（kg·d），分三次口服，d1～28，d43～70。

IDA 8mg/（m²·d），QD，d1～3，d43～45。

（2） 无条件进行残留病检测的［白血病相关基因（PML/RARα）的定性、定量］的单位：可行2～3疗程化疗（可单用蒽环类药物）及1疗程ATO联合ATRA，可供选择的方案如下：

单用DNR：DNR 40mg/（m²·d）× 3天。

单用米托蒽醌（MTZ）：MTZ 6～10mg/（m²·d）× 3天。

ATRA联合ATO：ATRA 25～30mg/（m²·d）× 28天，ATO 0.16～0.2mg/（kg·d）× 28天。

2．中枢神经白血病（CNSL）的防治　低危组于缓解时行腰穿及鞘内注射一次，若正常，则之后不再行腰穿；高危组于缓解后行腰穿及鞘内注射2次，若正常，则之后不再行腰穿。确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：

MTX：年龄< 12个月6mg，年龄12～36个月9mg，年龄> 36个月12.5mg；

Ara-C：年龄< 12个月15mg，年龄12～36个月25mg，年龄> 36个月35mg；

DXM：年龄< 12个月2.5mg，年龄12～36个月2.5mg，年龄> 36个月5mg。

3．缓解后维持治疗

（1） 有条件进行残留病检测的［白血病相关基因（PML/RARα）的定性、定量］的单位：

1） 低危组维持治疗：复方黄黛片3周，ATRA 6周，复方黄黛片3周，ATRA 6周，复方黄黛片3周（剂量同上）。

2） 高危组维持治疗：共5组，每组由以下治疗组成：

ATRA 25～30mg/（m²·d），分2～3次口服，d1～21，d43～63。

复方黄黛片60mg/（kg·d），分三次口服，d1～21。

6MP 50mg/（m²·d）QN，口服，d29起共8周。

MTX 25mg/m² QW，口服，d29起共8周。

（2） 无条件进行残留病检测的（白血病相关基因（PML/RARα）的定性、定量）的单位：序贯应用ATO、ATRA + 6-巯基嘌呤（6-MP）+甲氨蝶呤（MTX）方案，共5周期。

（第一个月）ATO 0.16～0.2mg/（kg·d）× 28天。

（休息2周后接第二个月）ATRA 25～30mg/（m²·d），d1～14。

6-MP 50mg/（m²·d），d15～28。

MTX 20mg/m²，d15、22。

（六） 化疗后恢复期复查的检查项目

1．血常规、肝肾功能、电解质、出凝血、心电图。

2．脏器功能评估。

3．骨髓检查（必要时）。

4．微小残留病变检测（必要时）。

（七） 化疗中及化疗后治疗

1．感染防治　发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗感染治疗；3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌治疗；有明确脏器感染患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。

2．防治脏器功能损伤　止吐、保肝、水化、碱化。

3．成分输血　适用于Hb < 80g/L、PLT < 20 × 10⁹/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。有凝血功能异常的患者，输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。

4．造血生长因子　化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）≤1.0 × 10⁹/L，可使用G-CSF 5μg/（kg·d）。

（八） 出院标准

1．一般情况良好。

2．没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

（九） 变异及原因分析

1．治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。

2．若腰穿后脑脊液检查示存在CNSL，退出此路径，进入相关路径。

3．若治疗过程中出现复发，退出路径。

二、 完全缓解的儿童APL临床路径表单