一、癫痫持续状态的定义

癫痫持续状态（status epilepticus，SE）的含义实际为“癫痫发作的持续状态”，是一种临床症状，可见于癫痫患者的一次癫痫发作，也可见于其他病因（如病毒性脑炎、脑外伤、低血糖等）所导致的急性症状性癫痫发作。

SE的定义不断演变。1981年ILAE定义：癫痫发作持续足够长的时间，或反复发作频率足够高，以致在两次发作之间意识无法恢复。基于动物实验中惊厥性癫痫发作导致神经元损伤的时间，既往传统的SE定义（ILAE，1993）为：一次癫痫发作持续30分钟以上，或反复多次发作持续30分钟以上，且发作间期意识不恢复至发作前的基线状态。

随着对SE的不断认识，2015年ILAE提出适用于所有癫痫发作类型的SE新定义：SE是指发作自行终止的机制失败或异常持续发作的机制启动（在时间点t1之后）所导致的一种临床状态，可以导致包括神经元死亡、损伤和神经网络改变（在时间点t2之后）等长期不良后果，取决于发作的类型和时长。t1提示启动治疗的时间点，t2提示长期不良后果可能发生的时间点。强直-阵挛性癫痫持续状态的t1为5分钟，t2为30分钟；伴意识障碍的局灶性癫痫持续状态的t1为10分钟，t2大于60分钟；失神癫痫持续状态的t1为10～15分钟，t2尚不明确。

二、癫痫持续状态的分类

1.ILAE（2015）的癫痫持续状态的分类框架分为四轴（维度），包括症状学、病因学、脑电图相关性和年龄。理想状态下每个患者的SE诊断应包括四个轴。

（1）轴1—症状学分类：主要根据是否有明显的运动症状和意识障碍的程度进行分类（表6-1）。

表6-1 SE的分类轴1—按照症状学分类

A 伴突出的运动症状 B 不伴突出的运动症状（即非惊厥性SE，NCSE） A.1 惊厥性SE（convulsive SE，CSE，等同于强直- 阵挛SE） A.1.a 全面性惊厥（generalized convulsion） A.1.b 局灶起始演变为双侧惊厥性SE A.1.c 不能确定局灶性或全面性 A.2 肌阵挛SE（突出的癫痫性肌阵挛） A.2.a 伴昏迷 B.1 NCSE伴昏迷（包括所谓的：“微小”SE） B.2 NCSE不伴昏迷 B.2.a 全面性 B.2.a.a 典型失神 B.2.a.b 不典型失神 B.2.a.c 肌阵挛失神 B.2.b 局灶性

A 伴突出的运动症状 B 不伴突出的运动症状（即非惊厥性SE，NCSE）A.1 惊厥性SE（convulsive SE，CSE，等同于强直-阵挛SE）A.1.a 全面性惊厥（generalized convulsion）A.1.b 局灶起始演变为双侧惊厥性SE A.1.c 不能确定局灶性或全面性A.2 肌阵挛SE（突出的癫痫性肌阵挛）A.2.a 伴昏迷B.1 NCSE伴昏迷（包括所谓的：“微小”SE）B.2 NCSE不伴昏迷B.2.a 全面性B.2.a.a 典型失神B.2.a.b 不典型失神B.2.a.c 肌阵挛失神B.2.b 局灶性

续表

A 伴突出的运动症状 B 不伴突出的运动症状（即非惊厥性SE，NCSE）

A.2.b 不伴昏迷 A.3 局灶运动性SE A.3.a 反复局灶运动性发作（Jacksonian） A.3.b 持续性部分性癫痫（epilepsiapartialis continua，EPC） A.3.c 旋转性发作持续状态（adversive status） A.3.d 眼球阵挛持续状态 A.3.e 发作期麻痹（即局灶性运动抑制性SE） A.4 强直SE A.5 过度运动性SE B.2.b.a 不伴意识损害（持续先兆，伴自主神 经、感觉、视觉、嗅觉、味觉、情绪/精神/体验或 听觉症状） B.2.b.b 失语持续状态 B.2.b.c 伴意识损害 B.2.c 不能确定局灶性或全面性 B.2.c.a 自主神经SE

A 伴突出的运动症状 B 不伴突出的运动症状（即非惊厥性SE，NCSE）A.2.b 不伴昏迷A.3 局灶运动性SE A.3.a 反复局灶运动性发作（Jacksonian）A.3.b 持续性部分性癫痫（epilepsiapartialis continua，EPC）A.3.c 旋转性发作持续状态（adversive status）A.3.d 眼球阵挛持续状态A.3.e 发作期麻痹（即局灶性运动抑制性SE）A.4 强直SE A.5 过度运动性SE B.2.b.a 不伴意识损害（持续先兆，伴自主神经、感觉、视觉、嗅觉、味觉、情绪/精神/体验或听觉症状）B.2.b.b 失语持续状态B.2.b.c 伴意识损害B.2.c 不能确定局灶性或全面性B.2.c.a 自主神经SE

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

（2）轴2—病因学分类：可以分为病因已知和病因未知（表6-2）。术语“已知的（known）”或“症状性（symptomatic）”用于由已知疾病引起的SE，这些疾病可以是结构性、代谢性、炎症性、感染性、中毒性或遗传性。可发生SE的疾病包括：脑血管病（如急性缺血性卒中、颅内出血）、中枢神经系统感染（如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎）、神经变性病（如阿尔茨海默病）、颅内肿瘤（如胶质瘤、脑膜瘤）、皮质发育畸形（如局灶性皮质发育不良Ⅱ型、结节性硬化症）、头部外伤、酒精相关（如酒精中毒、酒精戒断）、中毒（如药物、神经毒素、重金属）、突然停用或抗癫痫发作药浓度低、脑缺氧或缺血、代谢紊乱（如电解质紊乱、肝性脑病）、自身免疫性疾病（如抗NMDAR脑炎、Rasmussen脑炎）、染色体和基因异常（如环形20染色体综合征、Angelman综合征）、神经皮肤综合征（如Sturge-Weber综合征）、遗传及代谢性疾病（如线粒体病、亚历山大病、枫糖尿症、神经元蜡样质脂褐质沉积症、Lafora病等进行性肌阵挛癫痫）及其他疾病（如家族性偏瘫型偏头痛）等。根据导致SE病因与SE发生的时间关系，可以分为急性、远期性和进展性。

表6-2 SE的分类轴2—按照病因分类

SE的病因

已知 急性（如卒中、中毒、脑炎等） 远期性（如既往有脑外伤、脑炎、卒中等病史等） 进展性（如脑肿瘤、Lafora病及其他进行性肌阵挛癫痫、痴呆等） 明确的癫痫综合征（电-临床综合征） 未知

SE的病因已知急性（如卒中、中毒、脑炎等）远期性（如既往有脑外伤、脑炎、卒中等病史等）进展性（如脑肿瘤、Lafora病及其他进行性肌阵挛癫痫、痴呆等）明确的癫痫综合征（电-临床综合征）未知

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

（3）轴3—脑电图相关性：任何类型SE的发作期EEG模式都不具有特异性。虽然痫性放电被认为是其标志，但随着SE持续时间的延长，节律性非痫性模式可能占优势。类似的脑电图模式（如三相波）在其他病理情况下也可以被记录到。NCSE患者临床体征往往是微小的和非特异性的，EEG在诊断中是不可或缺的。电生理技术的进步将为我们在急诊情况下更有效地使用EEG以及更好了解EEG模式在SE中的动态演变提供可能（SE患者的EEG监测见第八章第五节）。目前尚无基于证据的EEG诊断SE的标准，共识建议以标准化术语来描述SE的EEG，包括部位、模式、形态、时间相关特征、调节和药物干预效应等。

（4）轴4—年龄分类：根据发生SE的年龄，可以分为新生儿期（0～30天）、婴儿期（1月龄～2岁）、儿童期（2岁＜～12岁）、青少年和成年期（12＜～59岁）和老年期（60岁）。不同年龄的患者，其SE的常见病因有很大差异。

2.难治性SE和超难治性SE的定义

（1）难治性SE（refractory SE，RSE）：给予至少2种种类和剂量均适当的静脉抗癫痫发作药（包括苯二氮䓬䓬类药物），SE仍然持续。该诊断不需要发作时间的限定。持续至少7天的RSE称为长时间RSE（prolonged RSE）。

（2）超难治性SE（super RSE，SRSE）：麻醉药开始后至少24小时，SE仍不能终止，或在进行适当麻醉药治疗过程中SE反复，或药物减停后复发而需要再次麻醉治疗。麻醉药包括咪达唑仑、戊巴比妥、硫喷妥、氯胺酮等（以麻醉剂量使用）。持续至少7天的SRSE称为长时间SRSE（prolonged SRSE）。

3.难治性癫痫持续状态和热性感染相关癫痫综合征的定义

（1）新发生的难治性癫痫持续状态（new-onset refractory status epilepticus，NORSE）：是一种临床表现而非特异性诊断，指在没有活动性癫痫或其他已存在相关神经系统疾病的患者中新出现的难治性癫痫持续状态，且排除明确的急性或活动性结构、中毒或代谢性病因。需要注意几点：①诊断病毒性脑炎和自身免疫性脑炎的患者并不排除在NORSE诊断以外。②NORSE可以包括既往存在远期脑损伤患者以及癫痫已“痊愈”的患者（无发作至少10年，且停用抗癫痫发作药＞5年）。诊断需要排除活动性癫痫患者。③隐源性NORSE（cryptogenic NORSE）或不明原因NORSE（NORSE of unknown etiology）是指经过充分检查（可能历时数周）仍不能明确病因的NORSE。④NORSE不包括意识完全保留的难治性SE（如EPC）。

（2）热性感染相关癫痫综合征（febrile infection-related epilepsy syndrome，FIRES）：是NORSE的亚类。存在前驱的热性感染，在难治性SE发生前2周～24小时发热，SE开始时体温可以正常或仍发热。需要注意以下两点：①各年龄患者均可诊断，而不仅限于儿童；②定义中24小时以上这一时间排除了大部分热性惊厥持续状态的儿童，但仍不能排除少部分在发热24小时以后才出现热性惊厥持续状态且为难治性SE的儿童。

三、癫痫持续状态的流行病学

SE的发病率为（8.52～36.1）/10万人年。儿童（0～13岁）的惊厥性SE的发病率是35.0/10万人年。非惊厥性SE的发病率约12.1/10万人年。SE患病率呈年龄双峰分布，50岁以上成人（28.4/10万）和10岁以下儿童（14.3/10万）患病率高，其中儿童患者以1岁以内患病率最高。在SE患者中，12%～43%发展为RSE，而10%～15%最终发展为SRES。

四、癫痫持续状态的病因学评估

识别病因有助于针对SE病因进行治疗。病因学评估包括初步评估和根据患者情况进行的个体化病因评估（表6-3）。

表6-3 SE的评估流程

注：CNS，中枢神经系统；CSF，脑脊液；CRP，C反应蛋白；PCT，降钙素原；MRA，磁共振血管成像。

初步检查

实验室检查：血常规、CRP、血电解质、血气分析、血糖、血氨、肝肾功能、凝血指标、CSF（如怀疑CNS炎症 性疾病） 长程视频脑电监测或脑电双频指数（bispectral index，BIS） 头颅影像学（头颅CT或MRI，必要时MRA+增强扫描）

根据临床怀疑，进行相应检查

炎症性疾病  血常规、红细胞沉降率（血沉）、CRP、PCT CNS感染 CSF常规、生化、CSF的病原学抗体、离心沉渣涂片、墨汁染色、细菌及真菌 培养、CSF病原基因检测 脓毒症脑病  血培养、寻找感染灶、必要时感染部位样本病原学检测 自身免疫性脑炎 CSF/血自身免疫性脑炎相关抗体检测 FIRES CSF炎症因子、CSF/血自身免疫性脑炎相关抗体及病原学以排除其他病因 代谢性疾病  血氨、乳酸、血糖、同型半胱氨酸、血尿代谢筛查 中毒性  血/尿毒物检测 遗传性  基因检测（注意SCN1A、PCDH19、POLG1等） 缺血/出血性卒中或脑外伤  头颅CT、MRI、MRA 活动性癫痫患者  抗癫痫发作药血药浓度

初步检查实验室检查：血常规、CRP、血电解质、血气分析、血糖、血氨、肝肾功能、凝血指标、CSF（如怀疑CNS炎症性疾病）长程视频脑电监测或脑电双频指数（bispectral index，BIS）头颅影像学（头颅CT或MRI，必要时MRA+增强扫描）根据临床怀疑，进行相应检查炎症性疾病  血常规、红细胞沉降率（血沉）、CRP、PCT CNS感染 CSF常规、生化、CSF的病原学抗体、离心沉渣涂片、墨汁染色、细菌及真菌培养、CSF病原基因检测脓毒症脑病  血培养、寻找感染灶、必要时感染部位样本病原学检测自身免疫性脑炎 CSF/血自身免疫性脑炎相关抗体检测FIRES CSF炎症因子、CSF/血自身免疫性脑炎相关抗体及病原学以排除其他病因代谢性疾病  血氨、乳酸、血糖、同型半胱氨酸、血尿代谢筛查中毒性  血/尿毒物检测遗传性  基因检测（注意SCN1A、PCDH19、POLG1等）缺血/出血性卒中或脑外伤  头颅CT、MRI、MRA活动性癫痫患者  抗癫痫发作药血药浓度

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

五、癫痫持续状态的严重程度和预后评估

SE评估量表主要用于病情严重程度评估和预后预测，作为选择监护水平及制定治疗方案的依据。常用量表为癫痫持续状态严重度评分（status epilepticus severity score，STESS）（表6-4）和基于流行病学的癫痫持续状态死亡率评分（epidemiology-based mortality score in status epilepticus，EMSE）（表6-5）。

表6-4 癫痫持续状态严重度评分（STESS）（用于成人）

变量  特征  评分/分

意识水平  警觉、嗜睡或模糊 昏睡或昏迷 0 1 最严重的发作类型  简单部分性、复杂部分性、肌阵挛或失神 全面性惊厥 昏迷的非惊厥性癫痫持续状态 0 1 2 年龄  ＜65岁 ≥65岁 0 2 既往发作史  有 无或未知 0 1 共计 0～6

变量  特征  评分/分意识水平  警觉、嗜睡或模糊昏睡或昏迷01最严重的发作类型  简单部分性、复杂部分性、肌阵挛或失神全面性惊厥昏迷的非惊厥性癫痫持续状态012年龄  ＜65岁≥65岁02既往发作史  有无或未知01共计 0～6

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

STESS＜2分，提示100%的生存率，预后良好，抢救过程中不需要气管插管。STESS＜3分，提示96.9%的生存率，96.7%出院时神经系统预后良好，96.7%不需要气管插管。

STESS用于成人SE，在进入急诊时由神经科医师评定。有研究建议针对儿童患者可以使用儿童癫痫持续状态严重度评分（Status Epilepticus in Pediatric Patients Severity Score，STEPSS）。在STEPSS中，年龄分为≥2岁（0分），和＜2岁（2分），其余项目及得分与STESS一致。但其应用仍需进一步验证。

表6-5 基于流行病学的癫痫持续状态死亡率评分（EMSE）（用于成人）

评估内容 分值

病因学E（病因学选定一层）

CNS畸形 2 减药、撤药或依从性不佳 2 多发性硬化 5 既往的脑血管疾病、脑损伤 7 脑积水 8 酒精滥用 10 药物过量 11 脑外伤 12 隐源性 12 脑肿瘤 16 代谢性：钠失衡 17 代谢性障碍 22 急性脑血管疾病 26 CNS感染：急性 33 缺氧 65 共病C（每一疾病评一个分值） 心肌梗死、充血性心力衰竭、外周血管疾病、脑血管疾病、痴呆、慢性肺病、结缔组织 病、溃疡、轻度肝病、糖尿病 10 偏瘫、中-重度肾病、糖尿病伴终末器官损害、任何肿瘤（包括白血病和淋巴瘤） 20 中-重度肝病 30 转移性实体瘤、艾滋病 60

年龄A（选定一层） 21～30岁 1 31～40岁 2 41～50岁 3 51～60岁 5

评估内容分值病因学E（病因学选定一层）CNS畸形2减药、撤药或依从性不佳 2多发性硬化 5既往的脑血管疾病、脑损伤 7脑积水 8酒精滥用 10药物过量 11脑外伤 12隐源性 12脑肿瘤 16代谢性：钠失衡 17代谢性障碍 22急性脑血管疾病 26 CNS感染：急性 33缺氧 65共病C（每一疾病评一个分值）心肌梗死、充血性心力衰竭、外周血管疾病、脑血管疾病、痴呆、慢性肺病、结缔组织病、溃疡、轻度肝病、糖尿病10偏瘫、中-重度肾病、糖尿病伴终末器官损害、任何肿瘤（包括白血病和淋巴瘤） 20中-重度肝病 30转移性实体瘤、艾滋病 60年龄A（选定一层）21～30岁1 31～40岁 2 41～50岁 3 51～60岁 5

续表

注：EMSE-EAC总分=E+C+A，27分或以上提示预后不良，分数越高，预后越差。EMSE-EACE总分=E+C+A+E，64分或以上提示预后不良，分数越高，预后越差。

评估内容 分值

61～ 70岁 7 71～ 80岁 8 ＞80岁 10

脑电图E（对最差级别进行评分）

自发性暴发-抑制 60 持续状态后发作期放电（after status ictal discharges，ASIDs） 40 单侧周期性放电（lateralized periodic discharges，LPDs）每10s至少7个尖慢复合波 40 全面性周期性放电（generalized periodic discharges，GPDs）每10s至少9个尖慢复合波 40 无LPDs，GPDs或ASIDs 0

评估内容分值61～ 70岁 7 71～ 80岁 8＞80岁 10脑电图E（对最差级别进行评分）自发性暴发-抑制60持续状态后发作期放电（after status ictal discharges，ASIDs） 40单侧周期性放电（lateralized periodic discharges，LPDs）每10s至少7个尖慢复合波 40全面性周期性放电（generalized periodic discharges，GPDs）每10s至少9个尖慢复合波 40无LPDs，GPDs或ASIDs 0

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

六、惊厥性癫痫持续状态（CSE）的治疗

1.总体治疗原则

包括：①治疗目标是尽快终止临床发作和电发作；②尽早治疗，遵循SE处理流程，尽快终止发作；③积极查找SE病因，对因治疗；④支持治疗，维持患者呼吸、循环及水电解质平衡。

2.惊厥性SE处理流程

处理流程及具体药物见图6-1。

（1）院前治疗：早期SE多数发生于院外（无静脉通路），有效的院前治疗可以明显缩短SE的持续时间。院前治疗的选择为：咪达唑仑（鼻腔黏膜/口腔黏膜）或地西泮（直肠给药）。

（2）院内治疗：初始治疗药物：通常发作开始5分钟启动治疗。首选苯二氮䓬䓬类药物，包括劳拉西泮（静脉给药，国内暂未上市）、地西泮（静脉给药）或咪达唑仑（肌内注射）。

第二阶段治疗药物：如果前述初始治疗后仍未终止发作，可给予第二阶段治疗药物，即二线治疗药物，均为静脉给药，包括：磷苯妥英（国内暂未上市）、苯妥英（国内暂未上市）、丙戊酸、左乙拉西坦和苯巴比妥。

第三阶段治疗药物：如果前述第二阶段治疗仍未终止发作，为难治性SE，应用全身麻醉药，静脉给药，主要包括咪达唑仑、丙泊酚、戊巴比妥和硫喷妥等。

超难治性SE的治疗：①应积极寻找病因，争取对因治疗。如：CNS感染性疾病，针对病原积极抗感染；怀疑自身免疫性脑炎给予大剂量甲泼尼龙、丙种球蛋白，必要时血浆置换等免疫治疗；不明原因NORSE或FIRES可给予糖皮质激素、丙种球蛋白、生酮饮食治疗及其他抗炎治疗等。②静脉抗癫痫发作药：可应用氯胺酮，无效可尝试利多卡因、硫酸镁等。③可尝试生酮饮食、急诊神经调控治疗和低温治疗等。④添加口服抗癫痫发作药。

（3）治疗流程见图6-1。

图6-1 惊厥性癫痫持续状态处理流程

^*国内暂无。

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

七、非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）的治疗原则

1.NCSE的诊断标准

持续VEEG监测对于NCSE患者的判断及治疗是必需的。2013年奥地利萨尔斯堡举行的第四届伦敦-因斯布鲁克癫痫持续状态研讨会上，提出了非惊厥性癫痫持续状态的脑电图诊断标准（表6-6）。

表6-6 非惊厥性癫痫持续状态的临床诊断标准

无已知癫痫性脑病的患者

痫样放电（棘波、多棘波、尖波，棘-慢复合波或尖-慢复合波）＞2.5Hz，或 痫样放电≤2.5Hz或节律性δ/θ活动（＞0.5Hz）并且满足以下条件之一：静脉给予抗癫痫发作药后EEG和 临床改善a；有轻微的临床发作现象；典型的时空演变b

无已知癫痫性脑病的患者痫样放电（棘波、多棘波、尖波，棘-慢复合波或尖-慢复合波）＞2.5Hz，或痫样放电≤2.5Hz或节律性δ/θ活动（＞0.5Hz）并且满足以下条件之一：静脉给予抗癫痫发作药后EEG和临床改善^a；有轻微的临床发作现象；典型的时空演变^b

续表

注：^a如果脑电图改善但没有临床改善，或者如果EEG波动但没有明确的演变，被认为是“可能的NCSE（possible NCSE）”。^b递增起始（电压增加和频率变化），或模式演变（频率＞1Hz的变化或部位变化），或递减终止（电压或频率）。

存在已知癫痫性脑病的患者

上述脑电特征与基线期比较，波幅或频率明显增加，伴可以观察到的临床状态变化 静脉给予抗癫痫发作药后临床和EEGa改善

存在已知癫痫性脑病的患者上述脑电特征与基线期比较，波幅或频率明显增加，伴可以观察到的临床状态变化静脉给予抗癫痫发作药后临床和EEG^a改善

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

伴意识改变的重症监护患者出现非惊厥持续状态的可能性高，且病因多样。因此，早期警惕非惊厥持续状态的风险与可能，及时辨识NCSE的轻微症状和体征，以及进行恰当时长的持续脑电监测，非常必要。建议根据1小时持续脑电的2HELPS2B评分（表6-7）和预测痫性发作的风险（表6-8），决定脑电监测的时长。因心搏骤停患者发展为NCSE的可能性很低，因此该评分系统不用于这类患者的风险评估。

表6-7 2HELPS2B评分

危险因素  定义  限定  评分

2H  脑电频率  频率≥2Hz 1 E  痫性放电（epileptiform discharge） 出现痫性放电 1 L  单侧模式（lateralized patterns）  单 侧 周 期 性 发 放（lateralized periodic discharges，LPD） 单侧节律性δ活动（lateralized rhythmic delta activity，LRDA） 双侧不同步周期性发放（bilateral independent periodic discharges，BIPD） 1 P  附加特征（plus features） R-叠加节律（superimposed rhythmic） S-叠加尖波或棘波（superimposed sharp waves or spikes） F-叠加快活动（superimposed fast activity） 1 S  发作（seizure）  最近或既往的痫性发作 1 2B  短暂潜在发作性节律性发放 （brief potentially ictal rhythmic discharges，BIRDS） 2

危险因素  定义  限定  评分2H  脑电频率  频率≥2Hz 1 E  痫性放电（epileptiform discharge） 出现痫性放电 1 L  单侧模式（lateralized patterns）  单 侧 周 期 性 发 放（lateralized periodic discharges，LPD）单侧节律性δ活动（lateralized rhythmic delta activity，LRDA）双侧不同步周期性发放（bilateral independent periodic discharges，BIPD）1 P  附加特征（plus features） R-叠加节律（superimposed rhythmic）S-叠加尖波或棘波（superimposed sharp waves or spikes）F-叠加快活动（superimposed fast activity）1 S  发作（seizure）  最近或既往的痫性发作 1 2B  短暂潜在发作性节律性发放（brief potentially ictal rhythmic discharges，BIRDS）2

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

表6-8 基于1小时脑电图评估的痫性发作风险（除外心搏骤停）

1小时持续脑电的 2HELPS2B评分  发作的预测风险  推荐的持续脑电监测时长 预期发作风险小于5%  预期发作风险小于2%

0 3.1% 1h 3.3h 1 12.0% 12h 29h ≥2  ＞25%  ≥24h  ≥30h

1小时持续脑电的2HELPS2B评分  发作的预测风险  推荐的持续脑电监测时长预期发作风险小于5%  预期发作风险小于2%0 3.1% 1h 3.3h 1 12.0% 12h 29h≥2  ＞25%  ≥24h  ≥30h

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8

2.NCSE的治疗

目前尚无统一的NCSE诊疗流程，需要对患者进行个体化的诊治方案选择。按照临床特点，建议分成以下三类区别处理：①惊厥性癫痫持续状态（CSE）之后的NCSE：按照CSE的治疗流程进行治疗。②伴昏迷或意识模糊的NCSE：该类别并非出现在CSE之后。建议审慎地、快速进阶地使用一和二线抗癫痫发作药，需要使用足量的静脉推注剂量，并且快速进行评估。快速评估一般是指每12小时进行临床发作和持续脑电的评估。仅在多种抗癫痫发作药治疗失败情况下，方可尝试使用麻醉药物。③不伴昏迷或意识模糊的NCSE：建议快速进阶地使用抗癫痫发作药，目前尚无证据支持使用麻醉类药物。

整体的处理原则如下：①在苯二氮䓬䓬类药物可有效改善临床症状或脑电时，需要连续使用24小时以上，未见临床症状或脑电反复之后，再逐渐减停。②积极查找病因，一旦确诊马上进行病因治疗。③NCSE的病因多样，目前相关临床试验非常匮乏。少数同时关注CSE和NCSE的临床试验证实静脉ASMs对NCSE有效，如左乙拉西坦、丙戊酸、苯巴比妥、苯妥英钠、拉考沙胺和磷苯妥英。目前仅有一项前瞻性、随机、双盲、多中心、非劣效研究探讨ASMs对频繁非惊厥发作的疗效和安全性，即TRENdS试验（treatment of recurrent electrographic nonconvulsive seizures）。药物选用需要考虑发作类型，如不典型失神持续状态、失张力持续状态选用丙戊酸，而局灶性发作伴意识障碍的持续状态，需考虑左乙拉西坦。通常会可能选用多种ASMs，需要注意选用不同机制的药物，以及药物之间的相互影响。④对于危重患者CSE后的NCSE，治疗原则同CSE。

八、癫痫持续状态治疗药物的用法用量及注意事项

为了方便临床实际应用，现将癫痫持续状态治疗药物的用法用量及注意事项总结为表6-9。

表6-9 癫痫持续状态治疗药物的用法用量及注意事项

药物  用法  注意事项 地西泮  静脉推注0.15～0.2mg/kg（最大10mg） 直肠0.2 ～0.5mg/kg（最大20mg） 静脉给药5min后可重复1次，注意低血 压和呼吸抑制 劳拉西泮*  静脉推注0.1mg/kg（最大4mg） 5min后可重复1次，注意低血压和呼吸 抑制 咪达唑仑  肌内注射0.2mg/kg（最大10mg） 鼻腔0.2mg/kg（最大10mg） 口腔黏膜0.2～0.5mg/kg（最大10mg） 静脉推注0.2mg/kg，之后0.05～2mg/（kg·h） 维持 呼吸抑制，低血压，长时间应用可出现 耐药 苯妥英*静脉输注20mg/kg[1mg/（kg·min），最大速度 50mg/min] 心律失常和低血压等心血管不良反应， 需监测血药浓度 磷苯妥英*静脉输注20mgPE/kg[3mgPE/（kg·min），最大 速度150mgPE/min]（PE=phenytoin equivalent， 等效苯妥英） 心律失常和低血压等心血管不良反应

药物  用法  注意事项地西泮  静脉推注0.15～0.2mg/kg（最大10mg）直肠0.2 ～0.5mg/kg（最大20mg）静脉给药5min后可重复1次，注意低血压和呼吸抑制劳拉西泮^*  静脉推注0.1mg/kg（最大4mg） 5min后可重复1次，注意低血压和呼吸抑制咪达唑仑  肌内注射0.2mg/kg（最大10mg）鼻腔0.2mg/kg（最大10mg）口腔黏膜0.2～0.5mg/kg（最大10mg）静脉推注0.2mg/kg，之后0.05～2mg/（kg·h）维持呼吸抑制，低血压，长时间应用可出现耐药苯妥英^*静脉输注20mg/kg[1mg/（kg·min），最大速度50mg/min]心律失常和低血压等心血管不良反应，需监测血药浓度磷苯妥英^*静脉输注20mgPE/kg[3mgPE/（kg·min），最大速度150mgPE/min]（PE=phenytoin equivalent，等效苯妥英）心律失常和低血压等心血管不良反应

续表

注：^*国内暂无。

药物  用法  注意事项

苯巴比妥15～20mg/kg静脉输注[2mg/（kg·min），最大 速度50～100mg/min] 低血压，呼吸抑制 丙戊酸20～40mg/kg静脉输注[3～6mg/（kg·min）]肝功能损害，高氨血症，血小板减少，怀 疑遗传代谢病慎用，监测血药浓度 左乙拉西坦 40～60mg/kg（最大4 500mg）静脉输注[2～ 5mg/（kg·min），＞15min] 药物相互作用少，不通过肝脏代谢 硫喷妥 2～7mg/kg静脉输注（最大速度50mg/min）， 之后0.5～5mg/（kg·h）维持 低血压，心脏呼吸抑制，蓄积毒性，代谢 为戊巴比妥 戊巴比妥 5～15mg/kg静脉输注（最大速度50mg/min）， 之后0.5～5mg/（kg·h） 低血压，心脏呼吸抑制，麻痹性肠梗阻， 蓄积毒性 丙泊酚 1～2mg/kg静推，5min可重复，累计最大10mg/ kg，之后4～10mg/（kg·h）[如持续输注＞ 48h，最大速度5mg/（kg·h）] 警惕丙泊酚输注综合征（表现为横纹肌 溶解，甘油三酯＞500mg/dl，进行性乳 酸酸中毒，肾衰竭），呼吸抑制，低血压 氯胺酮 1.5mg/kg静推，5min可重复，最大4.5mg/kg，之 后1.2～7.5mg/（kg·h） 呼吸抑制相对轻，血流动力学不稳定， 可能增加颅内压

药物  用法  注意事项苯巴比妥15～20mg/kg静脉输注[2mg/（kg·min），最大速度50～100mg/min]低血压，呼吸抑制丙戊酸20～40mg/kg静脉输注[3～6mg/（kg·min）]肝功能损害，高氨血症，血小板减少，怀疑遗传代谢病慎用，监测血药浓度左乙拉西坦 40～60mg/kg（最大4 500mg）静脉输注[2～5mg/（kg·min），＞15min]药物相互作用少，不通过肝脏代谢硫喷妥 2～7mg/kg静脉输注（最大速度50mg/min），之后0.5～5mg/（kg·h）维持低血压，心脏呼吸抑制，蓄积毒性，代谢为戊巴比妥戊巴比妥 5～15mg/kg静脉输注（最大速度50mg/min），之后0.5～5mg/（kg·h）低血压，心脏呼吸抑制，麻痹性肠梗阻，蓄积毒性丙泊酚 1～2mg/kg静推，5min可重复，累计最大10mg/kg，之后4～10mg/（kg·h）[如持续输注＞48h，最大速度5mg/（kg·h）]警惕丙泊酚输注综合征（表现为横纹肌溶解，甘油三酯＞500mg/dl，进行性乳酸酸中毒，肾衰竭），呼吸抑制，低血压氯胺酮 1.5mg/kg静推，5min可重复，最大4.5mg/kg，之后1.2～7.5mg/（kg·h）呼吸抑制相对轻，血流动力学不稳定，可能增加颅内压

引自：临床诊疗指南——癫痫病分册（2023修订版）.第1版.ISBN：978-7-117-34579-8