癫痫是由多因素导致的、临床表现复杂的慢性脑功能障碍疾病，在临床诊疗过程中既要遵循基本治疗原则，又要充分考虑个体差异，即有原则的个体化治疗。癫痫诊疗的基本原则包括：

1.明确诊断

正确的诊断是疾病治疗及获得良好预后的前提，癫痫诊断应尽可能细化，包括以下几步：癫痫诊断是否成立、癫痫发作的类型、癫痫综合征的分类、癫痫的病因及癫痫共患病等；而且在治疗过程中还应不断完善诊断，尤其是当治疗效果不佳时，应重新审视初始诊断是否正确，如果不能及时修正诊断，将导致长期的误诊误治。

2.合理选择治疗方案

由于癫痫病因学具有异质性，目前治疗方法多样，因此，选择治疗方案时，应充分考虑癫痫的特点（病因、发作/综合征类型等）、共患病情况以及患者的个人、社会因素，进行有原则的个体化综合治疗。需要强调的是，后续治疗常需根据治疗反应，在治疗过程中对初始治疗方案进行不断修正，或进行多种治疗手段的序贯/联合治疗。

3.恰当的长期治疗

癫痫的治疗应当坚持长期足疗程的原则，根据癫痫的病因、症状、分类以及患者癫痫发作控制情况选择合适的疗程。

4.保持规律健康的生活方式

与其他慢性疾病的治疗一样，癫痫患者应保持健康、规律的生活，尤应注意避免饮酒、睡眠不足、暴饮暴食以及过度劳累，如确有明确的发作诱因，应尽量祛除或者避免。

5.明确治疗的目标

目前癫痫治疗主要还是以控制癫痫发作为首要目标，但是应该明确的是，癫痫治疗的最终目标不仅仅是控制发作，更重要的是提高患者生活质量及社会功能，例如对于儿童患者，治疗癫痫疾病的同时应全面考虑其整体发育各方面以及学习成长的需要。

目前癫痫的治疗方法种类较多，常用的方法可以大致分为：①药物治疗；②外科治疗；③生酮饮食。近年来在药物治疗、神经调控等方面都有许多进展，下面对不同治疗方法进行简要介绍。

一、癫痫的药物治疗

抗癫痫发作药（anti-seizure medications，ASMs）治疗是最重要、最基本的治疗，也是大部分癫痫患者的首选治疗方式。但对于仅有脑电图异常而没有癫痫发作的患者，建议慎用抗癫痫发作药。从20世纪80年代开始一直强调单药治疗，并认为至少2种或2种以上的单药治疗失败后，再考虑联合药物治疗，但自2007年起，部分专家认为，在第一种抗癫痫发作药失败后，即可以考虑“合理的多药治疗”，并且临床联合应用ASMs时应注意以下几方面：①选择作用机制不同的ASMs联合；②药效动力学：具有疗效协同/增强作用；③药代动力学无不良的相互作用；④副作用：无协同/增强或者叠加作用。药物治疗具体使用方法详见第四章。

二、癫痫的外科治疗

癫痫的外科治疗是现代癫痫治疗的重要组成部分，但手术并不应该是癫痫治疗的最后一环。外科治疗是一种有创性治疗手段，必须经过严格的多学科术前评估，以确保致痫区的准确定位。

1.外科治疗的目的是提高患者生活质量，终止或减少癫痫发作。具体每一例考虑进行手术治疗的癫痫患者，均需要明确手术的具体目标，包括手术希望终止癫痫发作还是减少癫痫发作，癫痫终止或减轻的概率有多少，儿童癫痫还要考虑早期手术可能为患儿大脑发育提供机会。

2.目前癫痫手术的适应证尚不统一。切除性癫痫手术（包括离断性手术和毁损性手术）的适应证主要是正确使用2种ASMs足疗程治疗后仍有癫痫发作，且可以确定致痫病灶的药物难治性癫痫，同时还需要判定切除手术后是否可能产生永久性功能损害，以及这种功能损害对患者生活质量的影响；胼胝体切开术和神经调控手术主要可以用于一些不能或不适合行切除性手术的难治性癫痫患者。无论是切除性手术、姑息性手术或神经调控手术，术前均应运用可能的各种技术手段，充分评估手术可能给患者带来的获益及风险，并且与患者及其监护人充分沟通手术的利弊，共同决定是否手术及手术方案。

3.癫痫外科治疗的方法 包括切除性手术、离断性手术、毁损手术、神经调控手术等。

另外，根据癫痫外科治疗的目标分类可以分为根治性手术和姑息性手术。根治性手术的方法主要包括切除性手术、脑皮质离断性手术、部分小病灶的毁损性手术等。姑息性手术的方法包括胼胝体切开术、神经调控手术、不能完全毁损病灶或者毁损传导通路的手术以及其他手术方式等。

4.癫痫外科治疗后仍应当继续应用抗癫痫发作药，围手术期抗癫痫发作药的应用参照《癫痫手术前后抗癫痫药物应用共识（试行）》。

5.癫痫外科治疗后应做好患者的早期和长期随访，早期随访主要关注癫痫发作的控制、手术并发症和药物不良反应，长期随访重点关注患者的长期疗效和生活质量变化。

三、生酮饮食

生酮饮食（ketogenic diet，KD）是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食。经典KD自1921年起开始应用，经过长期的临床实践研究，已证实其对于药物难治性癫痫是一种有效的治疗方法。目前KD主要包括4种类型：经典KD（长链甘油三酯为主，生酮比值通常为4∶1）、中链甘油三酯（medium-chain triglyceride，MCT）饮食、改良的阿特金斯饮食[modif i ed atkins diet，MAD。生酮比值（1.1～1.5）∶1，不限制蛋白质摄入]、低升糖指数治疗（low glycemic index treatment，LGIT。只摄入碳水化合物升糖指数＜50的碳水化合物）。

KD的适应证和禁忌证：对于符合药物难治性癫痫的儿童/成人患者通常均可以尝试KD治疗，尤其对于葡萄糖转运体Ⅰ缺陷和丙酮酸脱氢酶缺乏症患者，可作为首选治疗。在热性感染相关癫痫综合征（febrile infection-related epilepsy syndrome，FIRES）等难治性癫痫持续状态患者中的应用也逐渐被认识。KD的绝对禁忌证为各种遗传性脂肪酸代谢障碍（原发性肉碱缺乏症、肉碱棕榈酰转移酶Ⅰ或Ⅱ缺乏症、肉碱移位酶缺乏症、中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症、极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症、短链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症、长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症）、丙酮酸脱羧酶缺乏症和卟啉病等。

启动KD前的准备：需要完善相应的实验室检查，对患者进行全面的评估，包括营养状态、吞咽功能、癫痫发作类型和严重程度、病因学、是否存在禁忌证以及并发症发生风险；同时，需要了解患者及家属的期望值和配合度。

KD的启动和维持：对于低龄癫痫儿童，因需要多学科团队（癫痫专科医师、临床营养师和专科护士等）管理，建议住院启动KD。启动方案包括禁食启动或非禁食启动，可依据临床需要进行选择。非禁食启动方案能提高患儿启动期饮食耐受性。启动期脂肪/（蛋白质+碳水化合物）重量比例（生酮比例）通常为2∶1或3∶1，而对于婴幼儿、难治性癫痫持续状态患者，4∶1的启动方案能更快提高血酮水平，以发挥控制发作的效果。4种不同类型的KD，可依据患者的年龄和耐受性进行选择。在KD维持期，专科医师和临床营养师应根据癫痫发作疗效、不良反应、饮食耐受情况、个体血酮波动范围逐步调整患儿的饮食比例。原则上以癫痫控制及尽可能的最佳生活质量为目标，进行个体化的饮食比例的调整，同时注意定期进行KD疗效及安全性随访评估。

常见不良反应：早期不良反应包括嗜睡、乏力、胃肠道不良反应、低血糖症和代谢性酸中毒。长期治疗不良反应包括高脂血症、泌尿系统结石和低蛋白血症。

终止或暂时终止KD治疗的指征：①有效病例：癫痫发作减少50%以上（尤其是完全不发作者），维持KD疗程通常至少2年；②无效病例：在生酮比例达到4∶1或其他比例（2∶1与3∶1），血酮检测已经达到最佳状态（血酮4.0～5.0mmol/L）的情况下，治疗3～4个月仍无效，可视为治疗无效，随后可逐渐停止，恢复正常饮食；③严重不良反应者：包括出现不能纠正的严重低蛋白血症、严重高脂血症、心肌功能受损、胰腺炎、严重感染等危及生命的不良反应者，应立即终止KD治疗；④饮食不耐受病例：不作为绝对停止KD的指征，可选择MAD或者MCT饮食替代。

一、基本原则

（一）院内处理原则（医护技人员）

1.明确癫痫发作的类型与诊断。

2.严密观察患者意识、瞳孔及生命体征的变化，注意记录癫痫发作的具体症状学表现。

3.合理引导患者保持正确体位，注意周围环境的安全性，保护患者，防止意外受伤。

4.积极寻找病因及诱因，终止长时间的发作：需要询问患者及家属是否按时服药，有无诱发因素等。

5.必要时完善常规检查血常规、肝肾功能、电解质、血糖、抗癫痫发作药浓度等，如有条件可进行脑电图同步记录。

6.发作持续时间超过5分钟按“癫痫持续状态”处理。

（二）院外处理原则（家属及目击者）

1.家属保持冷静，不要惊慌。

2.保持患者侧卧位或平卧头侧位。癫痫发作属于突发情况，患者大多时候无法自行处理，因此家属需要第一时间清理现场，移开周围容易导致患者伤害的物品，给患者留出足够的安全空间并帮助其侧卧位。

3.保持呼吸道通畅。帮助患者将头部偏向一侧，以便分泌物自然流出，禁止向患者口中塞任何物体，禁止强行灌药。帮助患者摘掉眼镜、义齿等物品，并解开患者衣领，从而实现气道通畅性。

4.避免对患者肢体造成强制按压。防止因强制性按压导致患者肢体骨折，避免压迫人中，最大程度降低患者意外损伤。

5.及时联系医疗人员并做好药物干预。患者发作时家属需及时联系当地医疗卫生机构，以便患者获得第一时间的规范化处理。如果发作时间较长（＞5分钟），需尽快联系急救机构或者自行送附近医院处置。

6.记录发作条件允许的情况下，家属及目击者可以用视频记录患者发作情况，包括发作症状及持续时间，便于医护人员进一步诊治。

二、单次癫痫发作

（一）首次发作

1.不明原因的首次癫痫发作的成人患者，需告知其在首次发作后最初两年内早期复发风险为21%～45%；与风险增加有关的临床变量可能包括既往的脑损伤，脑电图显示有异常癫痫样放电，明显的脑部结构影像学异常等。

2.对于患者首次发作后是否立即启动ASMs治疗，临床医师应根据个体化评估结果，即权衡复发风险与抗癫痫治疗后不良事件发生的利弊，告知患者相较于延迟治疗，即刻治疗并不能改善癫痫缓解的长期预后及提高其生活质量，但可减少随后2年癫痫再发的风险。

（二）非首次发作

1.局灶性发作如不伴意识障碍的非运动发作，可不必过度处理，常规口服ASMs即可；运动发作需注意患者的安全性，防止意外受伤。如为伴意识障碍的局灶发作，要注意患者是否存在无意识行走或活动中造成对自身及周围人员的伤害。

2.全面性发作如全面强直、阵挛或强直-阵挛发作等，癫痫发作过程中应保持头部向一侧偏斜，维持呼吸道通畅，避免窒息、误吸等，必要时给予氧气吸入，同时注意不要过度用力按压患者，以免造成关节脱位/肢体骨折。

三、丛集性癫痫发作（seizure cluster）

1.临床定义

指成人24小时内（儿童12小时内）出现3次或3次以上发作（发作间歇期等于或小于8小时），且两次发作之间意识恢复正常水平，也称为急性重复性癫痫发作（acute repetitive seizures，ARS）。丛集性发作常见于某些癫痫综合征、月经期癫痫发作及药物难治性癫痫等，如果不及时治疗，部分将会演变为癫痫持续状态，危及患者的生命。

2.危险因素

包括头颅外伤史、中枢神经系统感染史、局灶性皮质发育不良史等；常见诱因包括不规律服用ASMs、睡眠剥夺、饮酒及情绪波动等。

3.即刻处理原则

丛集性发作是一种突发临床事件，其处理包括正确识别发作类型、及时使用药物终止发作以及预防并发症，并尽可能减少癫痫持续状态的发生，防止患者受伤，降低医疗成本，改善患者的生活质量。

苯二氮䓬䓬类药物作为治疗丛集性发作的首选药物，对多种类型的癫痫发作均能快速起效，其耐受性好且相对安全，可以有效中止丛集性发作并减少癫痫持续状态的发生；用药途径包括肌内或静脉注射、口服、鼻饲以及直肠给药，可根据患者发作类型、意识状态、持续时间等选择最佳处理途径，如月经期丛集性癫痫发作，可口服有效剂量的氯硝西泮。治疗过程中需要注意苯二氮䓬䓬类药物相关的不良事件，包括嗜睡和呼吸抑制等。当发作时间较长、频率较高可按照“癫痫持续状态”处理，初始治疗成人患者可以首选静脉注射10mg地西泮（10～20分钟内根据发作情况酌情重复一次）；或肌内注射10mg咪达唑仑（院前急救和无静脉通路时，优先选择肌注咪达唑仑）。儿童患者可给予患儿咪达唑仑0.2～0.3mg/kg（≤10mg/次）缓慢静脉注射，之后继续予0.5µg（/kg·min）持续静脉泵注给药；无静脉通道时，可肌内注射咪达唑仑0.3mg/kg（≤10mg/次）。