MRKH综合征（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome）是双侧副中肾管未发育或其尾端发育停滞而未向下延伸所致的无阴道表现。解剖学特征为单个或双侧实性始基子宫结节，极少数患者可有有功能的子宫内膜，阴道闭锁，阴道前庭结构正常，性腺结构正常。

MRKH分为2型。

Ⅰ型（单纯型）：单纯子宫、阴道发育异常，泌尿系统、骨骼系统发育正常。此型常见。

Ⅱ型（复杂型）。除子宫、阴道发育异常外，伴有泌尿系统或骨骼系统发育畸形。

MRKH综合征（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome）是双侧副中肾管未发育或其尾端发育停滞而未向下延伸所致的无阴道表现。解剖学特征为单个或双侧实性始基子宫结节，极少数患者可有有功能的子宫内膜，阴道闭锁，阴道前庭结构正常，性腺结构正常。

MRKH分为2型。

Ⅰ型（单纯型）：单纯子宫、阴道发育异常，泌尿系统、骨骼系统发育正常。此型常见。

Ⅱ型（复杂型）。除子宫、阴道发育异常外，伴有泌尿系统或骨骼系统发育畸形。

性征发育正常，但无月经来潮。周期性下腹痛，提示子宫腔积血。性生活困难。合并其他器官畸形或异常，泌尿系统畸形常见。

性征发育正常，但无月经来潮。周期性下腹痛，提示子宫腔积血。性生活困难。合并其他器官畸形或异常，泌尿系统畸形常见。

有上述临床表现。

妇科检查：无阴道开口，有时呈一浅凹或深约2～3cm的凹陷。直肠指诊可扪及一小子宫（始基子宫）、正常子宫或扪不到子宫，也可扪及增大的子宫和/或盆腔肿块。

超声显像了解子宫及盆腔肿块情况。肾盂静脉造影除外并存的泌尿道畸形。

有上述临床表现。

妇科检查：无阴道开口，有时呈一浅凹或深约2～3cm的凹陷。直肠指诊可扪及一小子宫（始基子宫）、正常子宫或扪不到子宫，也可扪及增大的子宫和/或盆腔肿块。

超声显像了解子宫及盆腔肿块情况。肾盂静脉造影除外并存的泌尿道畸形。

1.顶压扩张法 直接用木质或塑料模具在发育较好的外阴的舟状窝向内顶压成形阴道，使之扩张并延伸到接近正常阴道的长短。适用于无子宫且凹陷松弛者，成功率可达90%，无手术相关并发症。

2.人工阴道成型术 目前常用的人工阴道成形术包括羊膜法、腹膜法、肠道法和生物补片法等。人工阴道成形术即是在直肠与膀胱之间隙造穴，铺垫腹膜等自身组织或生物补片等完成阴道成形术。可选择乙状结肠代阴道术、盆腔腹膜阴道成形术、皮瓣阴道成形术羊膜阴道成形术。各有利弊。若有正常子宫，应使阴道与子宫颈沟通。按不同手术，术后不同时间进行随访。了解术后伤口愈合情况和阴道口的松紧程度。推荐18岁后进行治疗（如有特殊要求，建议有性生活要求前进行手术）。

1.顶压扩张法 直接用木质或塑料模具在发育较好的外阴的舟状窝向内顶压成形阴道，使之扩张并延伸到接近正常阴道的长短。适用于无子宫且凹陷松弛者，成功率可达90%，无手术相关并发症。

2.人工阴道成型术 目前常用的人工阴道成形术包括羊膜法、腹膜法、肠道法和生物补片法等。人工阴道成形术即是在直肠与膀胱之间隙造穴，铺垫腹膜等自身组织或生物补片等完成阴道成形术。可选择乙状结肠代阴道术、盆腔腹膜阴道成形术、皮瓣阴道成形术羊膜阴道成形术。各有利弊。若有正常子宫，应使阴道与子宫颈沟通。按不同手术，术后不同时间进行随访。了解术后伤口愈合情况和阴道口的松紧程度。推荐18岁后进行治疗（如有特殊要求，建议有性生活要求前进行手术）。