英文名称 ：methemoglobinemia

正常人血红蛋白含二价铁（Fe²⁺），如被氧化为三价铁（Fe³⁺）时，称为高铁血红蛋白（MetHb），其氧亲和力高，影响氧释放。体内MetHb>10%时，称高铁血红蛋白血症（methemoglobinemia）。

1.获得性高铁血红蛋白血症（acquired methemoglobinemia）

多种药物或有毒化学物质（如亚硝酸盐类、利多卡因、苯胺衍生物、磺胺类等）引起；临床症状严重度取决于MetHb含量、发病速度及患者心、肺和造血系统对缺氧的代偿能力。MetHb>15%时，常有脑缺血症状；>40%时可产生心悸、乏力、呼吸困难等缺氧症状；>60%时可出现虚脱、出汗、昏迷甚至死亡。慢性型多表现发绀，缺乏全身症状。不能用心、肺疾病解释的发绀，且吸氧无效者，应考虑本病。患者血液加入几滴10%氰化钾后，产生鲜红色氰化高铁血红蛋白，可与硫化血红蛋白及其他MetHb鉴别。急性中毒性高铁血红蛋白血症是一种严重的医疗急症。轻症患者（MetHb 20%~30%）不需特殊处理，停服有关药物或脱离化学物质接触24~72小时后，可降至正常；MetHb>40%，应给亚甲蓝1~2mg/kg加入25%葡萄糖缓慢静注，对伴有G6PD缺乏者无效，且会诱发溶血。维持治疗可口服亚甲蓝（60mg，3~4次/d）或维生素 C（300~600mg/d）。 西咪替丁可以减轻因氨苯砜引起的高铁血红蛋白血症。

2.先天性高铁血红蛋白血症（congenital methemoglobinemia）

细胞色素 b5还原酶（b5R）缺陷（酶活力<20%），为常染色体隐性遗传，血MetHb可达50%~60%。患者生后即有发绀，但寿命正常。本病分单纯红细胞型及全身型（占10%~15%）：前者血MetHb 8%~40%，静脉血呈巧克力色；后者除高铁血红蛋白血症外，尚伴进行性脑病和智力低下，多数夭折。治疗口服维生素C 300~600mg/d，分3~4次，亚甲蓝静注可暂时纠正血象，但不宜长期应用。

3.血红蛋白M病（hemoglobin M disease）

珠蛋白基因突变使铁稳定在三价状态，已知多种Hb M，如Boston、Iwate、Hyde Park和Saskatoon。目前尚缺乏有效的治疗。

4.硫血红蛋白血症（sulfhemoglobinemia）

正常人硫血红蛋白约占0~2%，高于正常为硫血红蛋白血症，常伴发于高铁血红蛋白血症，接触硝基甲苯、乙酰苯胺、农用杀虫剂代森锌等，可引起本病。硫血红蛋白形成后不能逆转，含硫血红蛋白红细胞寿命及渗透性均正常，临床表现主要为缺氧发绀，有时可有轻度溶血，与高铁血红蛋白血症不易区分，亚甲蓝及维生素C治疗无效。