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基本信息
中文别名 ：黏多糖性血细胞异常
作者
郑杰
概述
1939年Alder描述了一种致密的、明显的、较大的嗜天青颗粒，见于所有的白细胞（图33-4）（Alder，1939）。中性粒细胞中，这种颗粒可能类似于中毒颗粒，但它与感染无关，也不是暂时存在的。1941年，Reilly描述了类似的颗粒，见于部分患者但不限于脂肪软骨营养不良症、Hurler综合征，或更为普遍的遗传性黏多糖沉积症（Reilly，1941）。其他研究发现，中性粒细胞的大颗粒可作为遗传性黏多糖沉积症的特征出现，或在其他健康人群中独立存在（Brunning，1970）。
遗传性黏多糖沉积症中，比Alder-Reilly异常更为常见的是淋巴细胞中的异染包含体，这些淋巴细胞（的颗粒）周围环绕着光晕。骨髓中的巨噬细胞经常含有类似的颗粒。这是一种遗传性疾病，其特征为降解黏多糖所需的各种溶酶体酶不足或紊乱，导致多器官黏多糖的异常沉积和贮存。最为明显的是骨骼异常。
解剖学与组织学
中性粒细胞中含有巨大深染的嗜天青颗粒，染深紫色。该颗粒与中毒颗粒的区别是颗粒较大，不伴有白细胞数量增高、核左移和空泡变性等毒性改变（图1、2）。
图1Alder-Reilly畸形
引自：血象——外周血细胞图谱.第1版.ISBN:978-7-117-23323-1.主编:
图2Alder-Reilly畸形
引自：血象——外周血细胞图谱.第1版.ISBN:978-7-117-23323-1.主编:
诊断
此内容为收费内容
来源
血象:外周血细胞图谱,第1版,978-7-117-23323-1,2016.12
