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氧亲和力异常的血红蛋白病
作者
胡亚美;苏雁;臧晏
概述

本病是由于珠蛋白肽链发生氨基酸替代,改变了血红蛋白的立体空间构象,造成其氧亲和力的异常(增高或降低),氧解离曲线的改变(左移或右移),引起血液向组织供氧能力的改变。氧亲和力降低的血红蛋白病,血红蛋白的输氧功能不受影响,动脉氧分压和组织氧合正常,但因高铁血红蛋白增多,出现发绀。氧亲和力增高的血红蛋白病,存在氧解离障碍,引起动脉氧饱和度下降和组织缺氧,可出现代偿性红细胞增多。氧亲和力增高的血红蛋白病更具有病理和临床意义,测定氧解离曲线有助于与真性红细胞增多症相鉴别,如出现明显的血液高黏滞征象应予对症治疗。

来源
内科学(第9版),第9版,978-7-117-37959-5,2025.07
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