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基本信息
英文名称 ：anomalies of the aortic arch
概述
PDA和二尖瓣畸形者症状明显，胎儿期主动脉的侧支循环形成不足，导致出生后肾脏和腹部脏器血流灌注严重不足，新生儿发生肾衰竭、坏死性小肠结肠炎，严重者发生代谢性酸中毒、休克。无症状者多为单发畸形，胎儿期已建立丰富的主动脉侧支循环。
类型
主动脉弓畸形（anomalies of the aortic arch）分为以下几种：
1.右位主动脉弓
主动脉弓和降主动脉均位于脊柱的右侧，常伴有其他心脏畸形。约20%的法洛四联症患者合并此畸形，亦常见于动脉单干。右位主动脉弓单独存在时，并不引起任何症状。吞钡X线检查，食管右侧可见动脉弓压迹。
2.主动脉弓闭锁或中断
闭锁或中断的位置多半发生于主动脉弓的左颈总动脉和动脉导管的一段。升主动脉仍由左心室供血；右心室则除肺循环外，还经动脉导管和降主动脉向下半身供血。由于往往合并室间隔缺损，左、右心室的压力和血氧饱和度相仿，上下肢血压相差不大，下半身亦无明显发绀。治疗可用血管移植法换去闭锁的血管，同时切断动脉导管，但因患儿多有其他心内畸形，并有肺动脉高压存在，手术难度较大。近年来有应用心脏内、外科镶嵌治疗取得成功的报道。
3.主动脉弓发育不全
此畸形往往伴发左心室发育不良和其他畸形，如动脉导管未闭、房间隔或室间隔缺损等。患儿出生后数天即有呼吸困难、发绀、拒乳及烦躁等症状，下肢的血压低于上肢，但心力衰竭时差别则不明显。心脏扩大，奔马律，胸骨左缘可听到收缩期杂音，但很少像主动脉缩窄那样向背部传导，由于合并其他畸形或心内膜弹力纤维增生症，手术困难，疗效较差。
作者
宁寿葆
来源
诸福棠实用儿科学（上、下册）,第8版,978-7-117-19978-0,2015.03
小儿超声诊断学（第2版）,第2版,978-7-117-16805-2,2018.10
