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已收藏英文名称 ：coronary arteriovenous fistula
冠状动静脉瘘指一支或多支冠状动脉血管绕过心肌的毛细血管床而直接与心腔或大血管相连。它是一种罕见心血管疾病，约占所有先天冠状动脉畸形的13%。该病最常见于右冠状动脉（40%～60%），其次为左前降支（30%～60%）。绝大部分（92%）引流至右心系统（右心室41%，右心房26%，冠状静脉窦7%，肺动脉17%，上腔静脉1%）。小部分可引流至左心房、左心室或肺静脉。
病因不详。大多数为先天性，可能与胚胎时期小梁间隙及冠状窦性持续开放有关。后天获得性可见于冠状动脉粥样硬化、大动脉炎、多肌炎、心脏手术等。
1.冠状动脉
易发生冠状动静脉瘘的血管顺序为右冠状动脉、左冠状动脉。左、右冠状动脉同时发生瘘的情况罕见。与瘘口对应的冠状动脉常扩大、迂曲，有的呈瘤样改变，个别可形成巨大的动脉瘤且累及整个冠状动脉。
2.瘘的部位
90%以上瘘入右侧心腔或与之相连的静脉，其发生率的顺序为右心室（40%），右心房（25%），肺动脉（15%～20%），冠状静脉窦（7%），上腔静脉（1%）。只有约8%的瘘入左侧心腔或与之相连的静脉，其发生率由高到低的顺序为左心房，左心室，肺静脉。因此，右冠状动脉瘘入右心室是最常见的冠状动静脉瘘（图1）。
3.瘘的大小及数目
通常只有一个瘘口，其直径多为2～5mm，且常有纤维边缘。部分瘘在心表面形成迂曲的血管丛，心腔内可能有多个开口。
图1 右冠状动脉‐右心室瘘畸形
1.主动脉；2.肺动脉；3.管腔扩张的右冠状动脉及瘘口；4.右心室；5.右心室腔内右冠状动脉的瘘口；6.左心室；7.左心耳；8.右心房
1.冠状动脉瘘入右侧心腔
主动脉内血液经冠状动静脉瘘进入右侧心腔，形成左向右分流，增加左心房、左心室容量负荷，肺血流量增加，一般为Qp／Qs≥1.8，但极少发生严重肺动脉高压；同时，受累的冠状动脉血流量减少，形成冠状动脉窃血，心肌有缺血改变。
2.冠状动脉瘘入左侧心腔
主动脉内血液经冠状动静脉瘘进入左侧心腔，一方面使瘘入心腔的容量负荷增加，但并不增加肺血流量；另一方面使受累冠状动脉血流量减少，发生冠状动脉窃血和心肌缺血改变。
1.心电图及X线检查
对诊断该病意义不大，虽然心电图可有左心容量负荷增加及ST-T改变，但没有特异性。大部分X线是正常的，偶有患者由于分流大可有心脏增大表现。
2.超声心动图
通过二维超声可见瘘所起源的冠状动脉扩张或扭曲，彩色多普勒可见瘘汇入的部位。但对瘘的完整的走行诊断不佳。
3.CT检查
对于透声窗差的患者（如肥胖）可行CT检查，明确瘘的起源及汇入部位，通过三维成像显示瘘的走行。
4.MRI检查
可以显示动静脉瘘的近端甚至其完整走行。对一些年长患者，可以对治疗前后心肌缺血状况进行评估。
5.心导管造影检查
冠状动静脉瘘诊断的“金标准”。通过心导管检查可以评估其血流动力学影响。明确冠状动静脉瘘的大小、起源、走行、形态、有无狭窄及汇入的部位，并可行介入治疗。
冠状动静脉瘘治疗策略取决于患者年龄、临床表现、瘘的大小、解剖形态及是否合并其他畸形。
1.一般性治疗
部分小的冠状动静脉瘘有自愈可能，多见于汇入右室的2岁之内患儿。对于没有症状的患儿可定期随访观察。大部分分流量小的、没有症状的患儿可随访至成人而无需任何治疗。但如果患儿体肺循环血流量比（Qp∶Qs）＞1.5应考虑手术治疗。但也有人主张为预防合并症的发生，一旦确诊则应积极手术治疗。对于分流量大或分流量不断增加的患儿由于早期手术治疗可避免诸如心力衰竭、心肌梗死、心律失常、猝死等并发症发生而主张早期手术治疗。
2.手术治疗
治疗方法包括介入治疗及外科开胸治疗。方法的选择取决于患儿的解剖形态、是否合并其他畸形等。
（1）介入治疗
自1983年Reidy等成功实施介入治疗以来，目前该技术已取得满意效果。因其创伤小、无需开胸、避免体外循环、恢复快，而成为有介入指征患者的首选。封堵装置主要有可控弹簧圈、动脉导管未闭及房间隔缺损封堵器等。
单一瘘口、汇入部位远离正常的冠状动脉及不合并有其他需外科处理的心脏畸形是介入治疗的良好适应证，而对于瘘管极度扭曲、多个瘘口及汇入部位离正常冠状动脉近的患者介入治疗应慎重。
介入栓塞治疗应注意以下两个方面：①栓塞的部位要尽可能远离正常冠状动脉分支，避免由栓塞引起的心肌缺血；同时要确保栓塞装置不会脱落至其他部位。②应根据患者的年龄、起源动脉的形态、瘘管的大小、扭曲程度及瘘管连接的位置选用不同的封堵装置。
（2）外科治疗
首例冠状动脉瘘矫正手术报道于1947年。对于多个瘘口、明显的冠状动脉瘤形成或合并其他心脏畸形的患者，手术治疗是首选。目前手术方式主要有瘘管直接心外结扎术、经冠状动脉直视修补术和经心腔或肺动脉内修补瘘口术等。手术目的为关闭瘘口而不影响正常冠脉血流，手术方式视瘘的类型和部位而定，手术安全、疗效好，死亡率0～5%。
