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已收藏英文名称 ：paraneoplastic pemphigus
副肿瘤性天疱疮( paraneoplastic pemphigus，PNP)是1990年由Anhalt首先描述的一种特殊类型的天疱疮。该病是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤粘膜疾病，临床特点为疼痛性口腔炎和多形性皮损。对治疗反应差，患者常死于合并症，包括继发败血症、消化道出血、多器官衰竭或呼吸衰竭。
PNP的发病机制尚不明确。认为其发病与伴发的肿瘤有关，体内产生多种自身抗原的抗体，包括桥粒芯糖蛋白、大疱性类天疱疮抗原1、包斑蛋白(envoplakin)、周斑蛋白(periplakin)、网蛋白(plectin)等。这些自身抗原属于斑蛋白家族，是一组大分子蛋白，连接着角蛋白中间丝和桥粒/半桥粒，在保持细胞完整性和细胞间连接中起重要作用。PNP患者体内存在的抗体与斑蛋白反应，使原本完整的细胞间连接被破坏，产生皮肤、黏膜损害，同时隐蔽的自身抗原表位暴露，导致机体产生更多的抗体，进一步加剧皮肤和黏膜的损害。
PNP患者皮损的组织病理学特点为:棘层松解发生于基底层上方，表皮内散在坏死的角质形成细胞，基底细胞空泡变性，真皮浅层致密以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。根据所取皮损的形态不同，其组织病理可有所不同，基底层上松解及表皮内个别坏死的角质形成细胞是诊断PNP的一个重要线索。
直接免疫荧光(DIF)检查:大多数受累上皮的细胞表面有IgG自身抗体，少部分病例在细胞表面和基底膜带有IgG和补体C3沉积。
间接免疫荧光检查(IIF) :以大鼠膀胱为底物行间接免疫荧光检查可见鼠膀胱上皮棘细胞间荧光。
免疫印迹试验和免疫共沉淀:以表皮蛋白提取物为底物，患者血清可识别多种表皮棘细胞间连接蛋白，主要是斑素蛋白(plakin)系列。最常见的是包斑蛋白(envoplakin，210kDa)、周斑蛋白(periplakin，190kDa)，其次为桥粒斑蛋白Ⅰ( desmoplakinⅠ，250kDa)和桥粒斑蛋白Ⅱ(desmoplakinⅡ，210kDa)、大疱性类天疱疮抗原1(BPAG1，230kDa)等。
PNP的治疗主要包括两方面:对潜在肿瘤的治疗和对自身免疫反应的治疗。
1.对潜在肿瘤的治疗
PNP最重要的治疗措施是早期发现并完全切除肿瘤。对伴有良性肿瘤或包裹性肿瘤的PNP患者，如胸腺瘤或Castleman肿瘤，肿瘤切除后，绝大多数患者皮损改善或完全消退，皮损完全消退约6～18个月。术前、术中和术后静脉给予丙种球蛋白( IVIG) 1～2g/kg有可能改善预后;对于伴发恶性肿瘤者，目前无公认的有效治疗方案。手术切除肿瘤及糖皮质激素和免疫抑制剂治疗只能使皮损部分缓解，不能影响疾病的活动性，也难以改善疾病预后。
2.对自身免疫反应的治疗
包括术前、术后常规使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗。如患者病情危重，常规治疗无效，可行血浆置换，必要时可选用抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗( rituximab，美罗华)。
如果患者出现呼吸道或其他感染症状，应选用相应的敏感抗生素。此外，支持疗法，如加强营养、注意水电解质平衡、纠正低蛋白血症等也非常重要。
1.加强锻炼，提高机体抵御病毒、细菌感染的能力。
2.避免长期接受过多的紫外线照射。
3.定期全身体检，及时发现潜在肿瘤。
