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毛发红糠疹
基本信息

英文名称 :pityriasis rubra pilaris

中文别名 :毛发糠疹;尖锐红苔藓

英文别名
pityriasis pilaris;lichen ruber accuminatus
概述

毛发红糠疹又称毛发糠疹(pityriasis pilaris)或尖锐红苔藓(lichen ruber accuminatus)。皮肤先有鳞屑性红斑,以后出现成群的毛囊性小丘疹顶端有角质物。相邻的丘疹可以融合成银屑病样斑块。

特征性皮疹是毛囊角化性丘疹和散在鳞屑性淡红色的斑块。

病因学

本病不受年龄和性别的限制。有人分本病为先天型(家族型)及获得型。

在一个家庭中,可有数人同患此病,因而有人认为本病可由常染色体显性遗传,常在儿童时期开始出现。

获得型常出现于成人时期,病因不明。根据临床表现和组织变化,本病可和维生素尤其维生素A缺乏有关,但患者常无维生素A缺乏的其他表现,大量应用维生素A可以毫无疗效,黑暗适应试验的结果也不支持这种说法,可能是维甲醇结合蛋白降低。有人认为先天性代谢失常、肝脏功能不良和结核性病灶感染和本病有关,但多数患者的健康状况良好。有人认为此病与肿瘤、内分泌功能障碍、甲状腺功能低下、肾上腺-垂体轴功能障碍有关。

组织病理

最显著的病理组织变化是过度角化及毛囊性角质栓,栓内有一根毛发。

角化不全的细胞环绕毛囊口,因而毛囊口附近有点状角化不全细胞核。颗粒层显著变厚,棘细胞层轻度肥厚,网嵴不规则,基底层发生液化变性。

真皮浅部有轻度炎性浸润,血管略扩大,血管周围有淋巴细胞及少数浆细胞,毛囊周围有较显著的浸润。

症状
此内容为收费内容
治疗

维生素A的疗效不定。成人可每日肌注或口服15~30万单位,连用两月而无效时应该停药。如果已见疗效,可继续注射4~6个月,须避免过量,否则可引起维生素A过多症。儿童每日10万单位。

泼尼松可有效,常和维生素A合并应用,最适用于皮疹广泛的严重病例。免疫抑制药如甲氨蝶呤和泼尼松合用能迅速减轻严重症状,但毒性作用较大,不应用于轻型病例,也不建议用于慢性病例。

阿维A酯和异维A酸,开始量为0.5~1mg/(kg·d),分2~3次口服,最大剂量不超过1.5mg/(kg·d)。疗程一般1~2个月,维持量0.25~0.5mg/(kg·d)。大剂量维A酸可导致肝肾功能异常和高血脂,在治疗中应监测血清甘油三酯、胆固醇水平以及肝肾功能。阿维A酯联合使用甘草制剂,可减轻对肝脏的不良反应。育龄期妇女禁用。

口服药物维生素A、B、C、E,烟酸片,甲状腺素片可以促进肝脏内胡萝卜素转化为维生素A。

光化学疗法的试用效果不能令人满意,而且,常使早期病情加重,但有人认为此疗法有效。

外用药包括氟轻松软膏等糖皮质激素制剂、焦油类软膏或乳膏、0.1%~0.3%维A酸软膏、10%尿素霜或软膏和每克含维生素A 25~50万单位的软膏。近年来,外用免疫抑制剂如他克莫司也可应用。有报道,儿童患者外用卡铂三醇软膏也有效。糠浴、淀粉浴或矿泉浴均可治疗。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
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