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基本信息
英文名称 ：erythroderma desquamativa
中文别名 ：莱勒病
英文别名
Leiner's disease
概述
脱屑性红皮症患者常是一个半月到一岁半的喂乳婴儿。皮肤弥漫发红脱屑，头皮及眉部等处有油脂状鳞屑，伴腹泻、营养不良。本病又称莱勒病（Leiner's disease）。
病因学
病因不明，由于本病皮肤病变类似脂溢性皮炎，皮疹初起于脂溢部位，以后扩散至全身，因此被认为是脂溢性皮炎全身型。
营养障碍与本病有密切关系，大多数患者是一个半月至一岁半的哺乳婴儿，伴有腹泻、消化不良和营养不良，认为是营养素缺乏，主要缺乏维生素H（biotin）和维生素B，导致肠内菌群生长失调。有人发现患者血清中补体C5有功能缺陷，但不影响总补体CH50水平，推测本病可能为显性遗传。
皮损表面常有葡萄球菌或其他细菌，可和本病有关。在肛门周围及褶叠部位常见白念珠菌，被认为来自污染此种真菌的粪便。
组织病理
角化过度伴角化不全，棘层肥厚，有细胞内和细胞间水肿，真皮上部毛细血管扩张充血，血管周围有慢性炎性细胞浸润。
症状
此内容为收费内容
实验室检查
实验室检查白细胞总数增高，低色素性贫血，大便检查有脂肪球。
治疗
调节及改善病儿的饮食，注意水及电解质平衡，纠正肠道紊乱，控制感染。
含有维生素H的复合维生素B可大量应用。青霉素等抗生素可防止继发感染，有时能改善症状。病情严重时，可用糖皮质激素制剂。给予新鲜血浆可补充补体。
患者可常洗淀粉浴。外用药不可有刺激性，安抚、防治感染、减少渗出和促进愈合为原则，通常应用锌霜或滑石粉等混合粉剂。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
朱德生皮肤病学,第3版,978-7-117-10837-9,2009.03
