收藏
已收藏
基本信息
英文名称 ：ichthyosis linearis circumflexa
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
概述
迂回性线状鱼鳞病是常染色体隐性遗传的疾病，有人认为是板层状鱼鳞病的特殊类型，在出生后不久即可发现。由于本病常同时存在特应性皮炎，因此头面部皮肤有弥漫性红斑及鳞屑而像脂溢性皮炎，之后渐渐转变为匍行性或环状鳞屑和红斑。红斑通常分布在躯干和四肢并且其大小、形状及部位随时间发生变化，这反映出本病的病程具有波动性。皮损边缘呈现特异性双边状，故将其描述性命名为“迂回性线状鱼鳞病”。
病理学
角质层显著肥厚，伴有角化不全，也可有角化不良，并可见表皮角质层下裂隙，颗粒层减少或缺失，棘层肥厚，棘层细胞水肿，表皮突延伸。真皮乳头层血管中度扩张，血管周围淋巴细胞浸润密集或呈带状分布。电镜下表皮上部板层小体内容物的过早分泌、细胞间高电子密度物质的聚集及浅层的角质层裂缝被视作本病的特征性表现。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
主要采取对症治疗，单独或联合使用局部软化剂、角质剥脱剂、维A酸和皮质激素常可获得较好的疗效。系统用维A酸的疗效各异，而口服糖皮质激素类药物只能暂时有效。
来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
