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胫前黏液性水肿
基本信息

英文名称 :pretibial myxedema

中文别名 :局限性黏液水肿

概述

胫前黏液性水肿或称局限性黏液水肿。下肢皮肤有凹凸不平的坚实性斑块、结节或肿块称为限界性黏液性水肿或甲状腺毒性限界性黏液性水肿(thyrotoxic circumscribed myxedema),患者多半患有甲状腺功能亢进,特别是与Graves病伴发。胫前黏液性水肿通常发生于小腿前侧而称胫前限界性黏液性水肿(pretibial circumscribed myxedema)。

病因学

约5%的甲状腺功能亢进患者患有限界性黏液性水肿,而多数限界性黏液性水肿有突眼性甲状腺肿,基础代谢率很高,但少数患者从来没有甲状腺功能亢进或甲状腺功能亢进的表现,基础代谢率也不高,甲状腺始终正常。

在患者的血清及皮损内,有一种长期作用的甲状腺刺激物,称为长效甲状腺刺激因子(long acting thyroid stimulator,LATS),这是一种 IgG 的自身抗体,常伴有IgG型副蛋白血症,IgG型副蛋白是木瓜蛋白酶敏感的7S球蛋白,以7S丙种球蛋白(位于B淋巴细胞表面的免疫球蛋白)的形式存在于大多数突眼性甲状腺肿患者的血清中。它与甲状腺细胞表面的甲状腺刺激素受体相结合而不需补体参加,能促使甲状腺激素分泌,这一免疫反应被称为V型变态反应。有研究者曾在胫前皮损内发现LATS。

组织病理

真皮水肿并有大量黏蛋白浸润,使胶原纤维及纤维束分散成网状,尤其真皮深部有较多的黏蛋白,阿新蓝染色阳性。真皮因水肿及黏蛋白浸润而变厚,真皮内有些不太成熟的成纤维细胞。

症状
此内容为收费内容
治疗

抗甲状腺治疗只使眼球突出等甲状腺功能亢进的表现消退,但不能促使本病好转。皮损范围较大时,最好涂擦高浓度糖皮质激素类制剂,例如0.2%氟轻松软膏或0.5%曲安西龙软膏等,并用塑料薄膜覆盖。对小片皮肤损害可用曲安西龙等混悬剂注射于损害内。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
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