基本信息
英文名称 :pityriasis lichenoides et varioliformis acuta
概述
急性痘疮样苔藓状糠疹曾被认为是副银屑病的一种而被称为天花样副银屑病(parapsoriasis varioliformis),现被认为可能是淋巴细胞性血管炎。损害是迅速出现的多形态皮疹,包括斑疹、丘疹、鳞屑、水疱、坏死及出血,数月后自然痊愈。
病因
病因不明。有的患者血液中EB病毒抗体水平增高,因而有人认为病毒感染等可为病因。组织变化显示淋巴细胞性血管炎改变。直接免疫荧光检查发现真皮乳头的血管壁有IgM及C3沉积,推测本病可能是某些感染因素引起超敏反应的一种血管炎性免疫复合物疾病。
组织病理
在早期损害内,血管周围有组织细胞及大量淋巴细胞,并侵入毛细血管壁内,有红细胞渗出,毛细血管壁的内皮细胞增生可使管腔阻塞。以后,大量淋巴细胞及一些红细胞可入表皮;表皮显著水肿,可发生水疱及坏死,表皮可以溃破而发生痂及溃疡。但中性粒细胞及嗜酸性粒细胞极少,也不见核尘。因此,病理组织变化和淋巴细胞性血管炎很相似。
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治疗
光化学疗法(黑光疗法,PUVA)、免疫抑制剂、四环素或氨苯砜都被应用。泼尼松可使症状减轻,可口服15~20mg/d,停药后容易复发。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12