概述
类癌是少见的神经内分泌肿瘤,属APUD 瘤范畴,90%发生于胃肠道。典型的胰腺类癌极为罕见,极易误诊,故胰腺肿块的鉴别诊断应想到该病。类癌综合征的临床表现不典型,其主要症状为腹痛、体重减轻,常伴有严重的、难以控制的腹泻。皮肤潮红仅占34%。
病因及发病机制
类癌的肿瘤细胞合成并大量分泌色氨酸的代谢产物,具有典型的APUD 生化特征。当肿瘤大量释放5‐HT(5‐羟色胺)和5‐HTP(5‐羟色胺酸)时,引起典型的类癌综合征。
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治疗
绝大多数临床所见的胰腺类癌生长缓慢,侵袭性小,恶性度低,尽管如此,仍可能造成致残性的内分泌综合征。因而需积极治疗,以减轻症状。应把手术治疗作为胰腺类癌的主要治疗手段,尽可能切除。对于无法切除者,化疗、放疗、介入治疗、干扰素等的应用可取得一些效果。即使已发生肝转移,手术切除也可以是根治性的。手术切除的根治程度影响术后生存时间。亦可能是姑息性的,但仍可改善大多数病人的症状,提高生存质量。另外,生长抑素及其类似物具有较好疗效。
作者
项建斌;张延龄
来源
消化疾病诊断学,第1版,978-7-117-07462-0
消化系疾病治疗学,第1版,978-7-117-06878-7