中文别名 :嗜银细胞癌
阑尾类癌占阑尾肿瘤的50%~70%,胃肠道类癌38%~40%发生于阑尾。阑尾类癌是一种生长缓慢的肿瘤,从儿童到老年人均可发生,青年人多见,女性发病率高于男性。平均年龄为38岁,发病高峰段为15~29岁。据美国一项全国性、多中心统计发现,在过去的25年中,虽然类癌的发病率在显著升高,但阑尾类癌所占比例却呈下降趋势。
阑尾类癌是一种神经内分泌肿瘤,起源于腺上皮内的嗜银细胞(又称Kultschitsky细胞),所以也有称类癌为嗜银细胞癌。生物学特性介于良、恶性之间的肿瘤,它们虽然具有浸润、转移倾向,但与其他腺癌相比,其临床特征更倾向于良性,故将其命名为“类癌”。
(一)阑尾类癌TNM分期
Tx:原发肿瘤无法评估
T0:阑尾无肿瘤证据
T1:肿瘤≤2cm
T1a:肿瘤≤1cm
T1b:肿瘤>1cm,≤2cm
T2:肿瘤>2cm,≤4cm,或者已经侵及大肠
T3:肿瘤>4cm,或者已经侵及小肠
T4:肿瘤侵及腹壁或邻近器官
Nx:区域淋巴结无法明确有无转移
N0:区域淋巴结无转移
N1:区域淋巴结有转移
M0:无远处转移
M1:有远处转移
(二)类癌阶段分期
Ⅰ:(T1,N0,M0)
Ⅱ:(T2或T3,N0,M0)
Ⅲ:(T4,N0,M0)或者(任何T,N1,M0)
Ⅳ:(任何T,任何N,M1)
阑尾类癌多数为单发结节,其肿瘤主要位于阑尾黏膜下层或肌层,少数病人可出现浆膜浸润或淋巴结转移,直径一般小于1cm,大于2cm者罕见(图1)。肿瘤于阑尾各部位所占的比率分别是:尖部70%;体部20%;根部10%。肿块为黄色结节,质地硬,界限尚清晰,无包膜,切面呈灰黄或灰白色。癌细胞大小、形状较一致,染色质均匀,胞质呈颗粒状,红染,可有细小空泡,细胞核小,呈圆、椭圆或月牙形,位于细胞底部,细胞异型不明显,核分裂象少见。癌细胞排列成实性巢团状、栅栏状或腺管状,癌组织在阑尾壁内呈弥漫性浸润性生长(图2)。
图1 阑尾类癌
图2 阑尾类癌的病理表现
阑尾类癌有三种病理亚型:①管状类癌又称腺类癌或伴有腺体分化的类癌。②杯状细胞类癌又称作杯状细胞型腺类癌、黏液性类癌、微腺体和隐窝细胞癌。③混合性类癌-腺癌。
1.手术治疗
阑尾类癌首选治疗为手术治疗。手术关键在切除范围即术式的选择。术式选择的先决条件是术中行快速冰冻切片检查得到确诊,其次是看类癌肿块的位置及类癌侵及阑尾组织情况,及是否有淋巴、血行转移。浸润程度来决定。对于肿瘤<1cm,位于阑尾尾段或中段者,手术方式趋于一致:单纯阑尾切除,包括阑尾系膜全部切除,其术后5年生存率在99%以上。但对于肿瘤位于阑尾根部,直径<1cm,特别是年轻病人,应选择回盲部切除或右半结肠切除为妥。肿瘤>2cm者,不论肿瘤位置均应行右半结肠切除。而1~2cm的阑尾类癌,目前认为需根据病人年龄、手术耐受情况、有无阑尾系膜侵蚀及转移等综合判断,决定切除范围。
也有学者提出如下阑尾类癌手术切除术式选择:单纯阑尾切除适于:①肿瘤位于尖端或基底部,且切缘无癌细胞残留;②肿瘤直径在1cm之内,或瘤体直径在1~2cm之内,肉眼未见肿瘤转移;③无局部淋巴结肿大,无阑尾系膜侵犯,肿瘤为单纯癌。而右半结肠切除适于:①直径>2cm的病变;②有阑尾系膜浸润或局部淋巴结肿大;③肿瘤位于阑尾根部且切缘阳性或累及盲肠;④高度恶性类癌;⑤除小的单个局限性病变之外的杯状细胞类癌。
2.药物治疗
总的来说,类癌对放、化疗不敏感,多数学者不主张术后化疗。以往可采用链脲霉素、5-FU、多柔吡星及β-干扰素等药物联合应用。对已发生肝脏或腹腔广泛转移者,特别是生长抑素受体闪烁扫描阳性者,可应用生长抑素治疗。生长抑素类似物进行核素标记后应用于小范围转移性类癌病人,有缩小肿瘤的疗效,联合应用干扰素,效果更好,其作用机理是阻止肿瘤增生。