小肠类癌大约占小肠肿瘤的30%,通常发生于回肠。属分泌型细胞肿瘤。类癌瘤作为黏膜下肿块生长,它们具有局部浸润性,并通过局部淋巴结转移。常伴随纤维化反应而影响临近的小肠黏膜,从而引起肠扭转、肠梗阻或由于肠系膜血管压迫所致的肠缺血。
小肠类癌来源于肠壁Lieberkuhn腺泡的Kulehitsky细胞,当用硝酸银的氨化合物染色时呈银色颗粒,故又称嗜银细胞癌。原发性类癌通常是低度恶性的。在组织学上良性肿瘤与恶性肿瘤不易区分。只有大约30%的小肠类癌生物学上可以侵袭和转移。类癌可分泌某些血管活性物质如5‐羟色胺、缓激肽、组胺及儿茶酚胺等。5‐羟色胺不断被肝脏及肺内的单胺氧化酶破坏分解成5‐羟吲哚乙酸自尿中排除;如肿瘤释放出大量5‐羟色胺未能全部被破坏时,患者可发生类癌综合征。
类癌60%~80%发生于小肠,回肠末段为最常发生部位。Gabos 统计小肠类癌87%在回肠,9%在空肠,只有4%发生于十二指肠,十二指肠类癌主要发生在壶腹周围区,其次为壶腹上部和壶腹下部。Vater 壶腹和梅克尔憩室亦可发生。类癌可单发或多发,是一种生长缓慢的肿瘤,临床上常无症状,往往是手术或尸检时发现,占小肠尸检的0.65%。其中回肠类癌40%是尸检中发现的,19%是手术中发现的。
1.大体观察,大多数类癌呈结节状突出于黏膜或位于黏膜下层。黏膜常完整,仅少数发生溃疡,常侵入肌层和浆膜层,直径一般在3.5cm 以下,尤以1.5cm 者占多数。
2.镜下观察,类癌有多种形态结构,常见的有五型。
(1)岛屿型:特点是细胞排列紧密呈实性岛状、田块状,细胞呈小圆形或卵圆形,大小一致,胞浆少,呈颗粒状,核结构也一致。
(2)梁索型:特点是肿瘤细胞排列成条带状,中间为胶原纤维分隔,细胞小,呈梭形,胞浆少。
(3)管状型:特点是出现腺管状、腺泡状或玫瑰花样结构,是一种少见的类型。
(4)未分化型:极少见,特点是肿瘤细胞呈小细胞、中等细胞或大细胞未分化型,间质很少,呈弥漫排列。
(5)混合型:特点是由2 种或2 种以上结构组成。
类癌细胞的组织化学特点是银染色,主要是亲银阳性。电子显微镜下,类癌细胞内可见大量、大小不等的神经内分泌颗粒。免疫组织化学方面,神经特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬素、突触素呈阳性,S‐100 也可呈阳性,这些均有助于诊断。
根据细胞形态难以判断类癌的恶性程度,主要是取决于肿瘤的大小、部位、浸润组织的深浅以及有否转移。
1.手术治疗
小肠类癌以手术为主,如能早期切除原发病灶,手术治疗是最有效的方法。由于手术切除功能性类癌组织是解除类癌综合征的最有效方法,所以即使疑有转移,也应抓住手术机会,积极进行手术治疗。
切除范围:空回肠类癌作包括病变小肠、区域淋巴结和病变肠段系膜的根治性切除术;十二指肠球部<1cm 者,可作病变肠段局部切除、胃空肠吻合;十二指肠水平部<1cm者,可作病变肠段局部切除,十二指肠空肠Roux‐Y 形吻合术;但体积较大的类癌或降部类癌应作胰十二指肠切除术;有肝转移癌者,如转移灶局限于肝一段或肝一叶,可作肝叶或部分肝切除术,肝转移不能切除者可考虑作肝动脉栓塞术。
手术时由于应用麻醉剂或因操作刺激肿瘤可引起严重的低血压危象,因此术前应作好充分准备,给予大剂量抗血清素药物。在出现低血压时可选用盐酸甲氧胺、间羟胺或血管紧张素来纠正,不宜使用儿茶酚胺类药物。
2.内科治疗
(1)抑制血清素合成 如对氨苯基丙氨酸能抑制色氨酸羟化酶活性,从而阻断血清素合成,但该药疗效较差。5‐羟色氨酸有同样作用,效果较好,可减轻腹痛和腹泻等症状。
(2)血清素拮抗剂二甲麦新碱 对哮喘和腹泻的疗效较好,而赛庚啶对控制皮肤潮红有效。
(3)对症治疗 腹泻、哮喘发作时可给予对症治疗。
(4)化学治疗 对有肝脏等器官转移者可试用化学疗法,但效果较差,常用药物有氟尿嘧啶、环磷酰胺及多柔比星。
(5)放射治疗 对骨转移所致的疼痛有效,总量约40~45Gy。
(6)支持疗法 补充维生素和蛋白质,贫血者可输血,发生心力衰竭者应洋地黄化,且需加用利尿剂。