十二指肠类癌来自肠壁的嗜银细胞故称类癌、嗜银细胞瘤,这些细胞属于摄取胺前体脱羧细胞(APUP细胞),故也称神经内分泌肿瘤。约占胃肠道肿瘤的0.4%,发生在十二指肠者少见,国内统计占十二指肠恶性肿瘤的2.7%,国外统计差别很大,占十二指肠恶性肿瘤的1.8%~16.86%。肿瘤位于十二指肠黏膜层或黏膜下层,易发生黏膜浅表性溃疡。
十二指肠类癌是起源于肠道Kultschitzsky细胞(肠嗜铬细胞),能产生多种胺类激素肽,是胺前体摄取和脱羧肿瘤(APUD肿瘤),属神经内分泌肿瘤范畴。肿瘤一般较小,单发或多发。随肿瘤增长可出现恶性肿瘤浸润生长的特征,诸如浸润和破坏黏膜、肌层,继而侵及浆膜和周围脂肪结缔组织、淋巴管和血管。十二指肠类癌一般属于低度恶性肿瘤,生长缓慢。转移较少,最常见的转移部位是肝脏,其次是肺。判断类癌的良、恶性不全取决于细胞形态,主要取决于有无转移。一般认为肿瘤的转移与其大小有关,肿瘤小于1cm者转移率为2%,1~2cm者转移率为50%,超过2cm者则80%~90%有转移。
十二指肠类癌多发生于降部黏膜下,质硬、表面平滑,易发生黏膜浅表溃疡。肿瘤切面呈灰白色,置于甲醛溶液固定后转为鲜黄色。如肿瘤呈环形浸润可引起十二指肠肠腔狭窄;位于十二指肠乳头附近者可压迫胆道出现黄疸;若向浆膜外生长,则可浸润周围脏器。
内镜检查:类癌一般呈黏膜下肿物突出肠腔,广基或亚蒂隆起,表面多有正常黏膜覆盖;典型的类癌在黏膜下有一硬结,边界清楚,可以推动,没有浸润;少数瘤体较大者可出现溃疡,形成脐样外观。肿瘤直径为1~2cm,多小于2cm,也有较大者,没有被膜,可向周围组织浸润。多为单发,1/3可多发,有部分患者转移灶比原发灶大。
超声内镜(EUS)检查可见黏膜下低回声肿块声图,边缘清楚,外形光滑。可明确肿块浸润层次及有无局部淋巴结转移情况,有助于帮助内镜手术或局部切除术的选择。
类癌属于低度恶性肿瘤,对于直径大于2cm者,一旦发现应立即切除。内镜下可用圈套电凝摘除、EMR等方法切除肿瘤。