英文名称 ：appendiceal adenocarcinoma

阑尾腺癌的发病率约占阑尾切除术后标本的0.1%，每年约0.2/10万病人发病。阑尾腺癌占胃肠道肿瘤的0.2%~0.5%，占阑尾原发恶性肿瘤的5%~8%。发病的平均年龄为60~65岁，男性发病率高于女性。

阑尾腺癌又主要可分为三类：黏液腺癌，结肠型腺癌和印戒细胞癌。其中约60%是黏液腺癌，其次是结肠型腺癌，印戒细胞癌则极其罕见。

此病发病原因尚不清楚，可能与免疫功能低下、炎性反应反复发作和上皮再生等有关。有研究指出，患有慢性溃疡性结肠炎的病人，容易造成病变肠上皮细胞发育不良及细胞恶变，从而一半左右的病人造成阑尾炎性受累，诱发恶变。阑尾腺癌多发生于阑尾的根部，呈浸润性生长，恶性程度高。

阑尾腺癌TNM分期

Tx：原发肿瘤无法评估

T0：阑尾无恶性肿瘤证据

Tis：原位癌。肿瘤细胞仅位于黏膜层（阑尾内第一层结构）

T1：肿瘤位于黏膜下层（阑尾内第二层结构）

T2：肿瘤位于固有肌层（阑尾内第三层结构）

T3：肿瘤穿透阑尾固有肌层侵入浆膜下层（一层薄层结蹄组织），或侵入阑尾系膜

T4：肿瘤穿透脏层腹膜或者侵入其他器官

T4a：肿瘤侵入脏层腹膜

T4b：肿瘤侵入其他组织和器官（如结直肠）

Nx：区域淋巴结无法明确有无转移

N0：区域淋巴结无转移

N1：1~3个区域淋巴结转移

N2：大于4个区域淋巴结转移

Mx：远处转移无法明确

M0：无远处转移

M1a：腹腔内转移

M1b：腹腔外远处转移

肿瘤分化等级

Gx：肿瘤分化程度不确定

G1：肿瘤细胞高分化

G2：肿瘤细胞中分化

G3：肿瘤细胞低分化

G4：肿瘤细胞未分化

肿瘤阶段分期

0：（Tis，N0，M0）

Ⅰ：（T1 or T2，N0，M0）

ⅡA：（T3，N0，M0）

ⅡB：（T4a，N0，M0）

ⅡC：（T4b，N0，M0）

ⅢA：（T1 or T2，N1，M0）

ⅢB：（T3 or T4，N1，M0）

ⅢC：（任何T，N2，M0）

ⅣA：（任何T，N0，M1a，G1）

Ⅳb：（任何T，N0，M1a，G2 or G3），（任何T，N1，M1a，任何G），（任何T，N2，M1a，G1）

Ⅳc：（任何T，任何N，M1b，任何G）

（一） 阑尾黏液腺癌

阑尾黏液腺癌是阑尾恶性肿瘤的一种，临床罕见，占阑尾腺癌60%以上。发病原因尚不明确，以60岁以上老年人多见，男女均可发病，男女之比为3︰1。

1. 病理

黏液腺癌肉眼观：阑尾腔不同程度囊性扩张，囊内充满黏液，黏膜面有时见结节状、绒毛状肿物，但无明确肿块形成（图1）。镜下观：肿瘤细胞呈高柱状，胞浆透亮，充满黏液，核位于基底部，细胞呈现不同程度异型性，大多分化良好。细胞呈乳突状或腺管状排列弥漫性生长（图2）。若肿瘤穿破阑尾壁进入腹腔内形成腹膜假性黏液瘤。依据细胞异型及阑尾壁有无恶性腺体侵犯，将黏液性肿瘤分为黏液囊肿、黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌。

图1 阑尾黏液腺癌大体表现

图2 阑尾黏液腺癌病理表现

2. 临床表现

阑尾黏液腺癌临床症状不典型，右下腹痛或右下腹包块是该病的主要表现。肿瘤多位于阑尾基底部，临床表现隐匿，当并发感染，临床上出现右下腹痛、发热等症状，因此常常被误诊为阑尾炎或阑尾周围脓肿。肿瘤长大或与周围组织粘连后常形成肿物。当黏液腺癌进一步发展甚至穿孔突破浆膜层，向腹腔、盆腔内播散转移，广泛种植在腹盆腔脏器及大小网膜表面，粘连形成肿块，或形成大量黏液性腹水，此临床病变称腹膜假性黏液瘤（图3），此时的临床表现有腹痛、腹胀、腹部肿物及腹水征等。

图3 腹膜假性黏液瘤

3. 转移途径

（1）淋巴转移：

阑尾的淋巴组织很丰富，主要在黏膜下层，呈纵行分布，回流入回盲部及右半结肠系膜淋巴结。所以，一旦癌侵犯黏膜下层易致淋巴转移，提示需行根治性右半结肠切除，尤其注意清扫右半结肠系膜淋巴结。

（2） 直接浸润和种植：

可出现大网膜、邻近肠系膜、盆腔腹膜转移，故手术时应妥善保护切口和术野，切勿分破肿瘤，应连同包裹的大网膜一并切除，以防局部种植复发。

4. 诊断

本病与阑尾黏液囊肿及阑尾黏液囊腺瘤一样，术前诊断较为困难，误诊率高，往往需靠术后病理证实。

辅助检查：

（1） 超声可探查到右中下腹实性或囊实性肿块及腹水，但因没有明确的诊断标准，术前很难明确诊断，当合并感染时，阑尾炎表现更使超声检查获益有限。

（2） CT可表现为：①肿块往往较大，一般呈分叶状，囊壁及囊内分隔厚薄不均，局部可有壁结节向腔内突入，增强后实质部分呈不均匀中、高密度结节，花环样强化，囊性部分不强化；②病灶周围脂肪间隙因肿瘤浸润密度增高，与周围肠道、系膜血管粘连，并可向腹腔脏器的实质内浸润，可推压或侵犯盲肠，致肠壁偏侧性增厚、僵硬。③CT可提示腹膜假性黏液瘤形成（图4）。

图4 腹膜假性黏液瘤的CT表现

（3） 纤维结肠镜无特征性表现，主要作用是排除结肠肿瘤、肠结核等病变，同时有助于判断肿瘤有无肠腔内浸润。

（4） 肿瘤标志物CEA、CA19-9等对阑尾黏液腺癌有一定辅助诊断价值。

5. 鉴别诊断

（1） 阑尾黏液囊肿：

单纯性黏液囊肿是由于非肿瘤性病变如炎性狭窄，黏液积聚而引起阑尾腔扩张，形成薄壁，单房性（偶为多房性）囊肿，腔内充满稠性黏液，囊肿直径通常小于1cm，光镜下可见充满黏液的腔，黏膜扁平，无肿瘤性上皮的证据，由于腔内压力增加，可形成憩室，上皮也可移位至黏膜下（假侵犯），当黏液囊肿破裂，黏液分泌上皮也可随之进入腹腔。

（2） 阑尾黏液腺瘤：

该瘤为良性肿瘤，在生长中囊性变，上皮排列呈波浪状或绒毛状，形成黏液囊肿，无细胞性黏液在整个管腔中四散，就像黏液腺癌浸润一样，但黏膜肌层是完整的，病变可通过完整切除而治愈。

（3） 卵巢交界性黏液性囊腺瘤：

当阑尾黏液腺癌晚期侵及卵巢时，其形态与卵巢黏液性囊腺瘤相似，引起腹膜假黏液瘤，腹腔内肿物为大量多结节或葡萄状结构，大部分表面光滑，富于光泽，切面结节内充满胶冻状黏液物质，镜下见大量黏液上皮呈不同程度分化，大部分分化良好，免疫组化阑尾黏液腺癌时CK₂₀²⁺、Villin₂₊、CD_x2²⁺、XK7-、WT-1-，而来源于卵巢时CK₂₀^-及CK₇⁺。

6. 治疗

（1） 手术治疗

1） 首选右半结肠切除术。当一期以“阑尾炎”行阑尾切除术，而病理显示为黏液腺癌时，应在阑尾切除术后2周内施行二期右半结肠切除术。因为单纯阑尾切除和姑息性手术易导致肿瘤复发和转移。多数学者认为，此术式与单纯阑尾切除相比可减少复发，明显提高远期生存率，主张一旦确诊应行右半结肠切除。 Pruvanov还建议对于绝经期妇女，在行右半结肠切除术时连同卵巢一起切除，可防止转移，提高生存率。因为Ronnett等通过病理和免疫组化分析，许多卵巢肿瘤病人是通过阑尾肿瘤转移的。多方研究报道，右半结肠切除术后5年生存率可达70%以上，而仅行阑尾切除者仅为20%~30%。由于阑尾腺癌多呈浸润性生长，肉眼诊断困难，术中若发现有肿块，阑尾管壁增厚、变硬，尤其是阑尾炎症不明显而合并有腹腔积液时，应即刻行术中冷冻切片检查，以便及时发现该病，避免或减少二次手术问题，降低术后复发率和延长生存期。

2） 但目前也有国内外学者认为，如果阑尾病变比较局限，无外侵和淋巴结转移者，也可单纯切除阑尾；认为右半结肠切除的适应证为：肿瘤累及肠壁肌层；肿瘤位于阑尾根部；证实有淋巴结转移。还有学者认为，对于已有腹膜种植的阑尾黏液腺癌，行右半结肠切除术并无必要。

3） 对已经形成腹膜假性黏液瘤的病人，目前的术式仍存在争议。最常采用的是减瘤手术，尽可能完整切除肿瘤，消除腹腔内肉眼可见转移灶。此手术难度较大，病变广泛时需要切除小肠、结肠或脾、子宫等，且术后复发率高。对于复发病例仍应积极手术治疗，可延长生存时间及改善生存质量。

（2） 辅助化疗：

目前针对阑尾黏液性肿瘤，同时有腹膜转移的病例，推荐术后静脉全身化疗，但目前尚无公认的化疗方案。NCCN结肠癌指南2011年第1版中新增脚注，表明阑尾的腺癌，也可以按照NCCN结直肠癌指南进行术后全身辅助化疗。而对于并发腹腔假性黏液瘤的病人，术中用0.5% 5-Fu溶液反复冲洗术野，术后早期行腹腔灌注化疗及热疗，能提高药物对肿瘤的作用，对肿瘤细胞更具有细胞毒性，使肿瘤局限、包裹，已得到多数国内外学者的认可。有学者提出腹腔灌注化疗等局部治疗十分重要，考虑大部分病例在确诊时已有腹腔内广泛转移，治疗应采用肿瘤细胞减灭外科治疗，并尽可能完整切除肿瘤，消除腹腔内转移灶，同时术后应早期行腹腔灌注化疗（氟尿嘧啶+丝裂霉素或加铂类）及热疗，目前已成为大部分转移性病灶的首选治疗。

（二） 阑尾结肠型腺癌

阑尾结肠型腺癌约占阑尾腺癌的30%~35%。结肠型腺癌病变与结肠癌相似，可浸润周围组织并发淋巴结转移，病理早期为结节状或息肉状突向阑尾腔内，临床上所见腺癌大多已经浸润阑尾壁，使阑尾变粗形成一实性包块，沿阑尾根部浸润到盲肠壁。晚期则可出现淋巴结和血运转移。

临床表现与黏液性腺癌一致，缺乏特异性，右下腹痛及右下腹肿物为主要表现。后病情发展，可出现结肠癌相关表现，如营养不良、肠套叠、肠梗阻等。诊断方法及鉴别诊断可参考阑尾黏液性腺癌及结肠癌诊治标准。

结肠型腺癌的病变通常位于阑尾根部，为高度恶性，局部多呈浸润性生长，易沿血行和淋巴途径转移，具有结肠癌的特点，应行根治性右半结肠切除术为妥，并尽可能争取早期手术，术后静脉全身化疗。