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已收藏英文名称 ：allergic granulomatous angiitis
中文别名 ：Churg-Strauss综合征
变应性肉芽肿病性血管炎（AGPA） 旧称Churg-Strauss综合征，是一种极罕见的疾病，特征包括哮喘、发热、多系统坏死性血管炎、血管外肉芽肿病以及外周血和组织中嗜酸性粒细胞增多。
任何年龄均可发病，30~40岁最常见，发病率随年龄增加而增加，60岁左右发病率最高，但总起来看本病少见，欧洲年发病率为1.3/100万~6.8/100万，而成人总患病率为10.7/100万~13.0/100万，我国发生率占ANCA相关小血管炎的0.5%。
发病与多种诱因有关，如接种疫苗、脱敏治疗、使用白三烯抑制剂、奥马珠单抗或激素减量过快。发病机制可能包括速发型超敏反应、Th2淋巴细胞活化所致的细胞毒反应和ANCA依赖性中性粒细胞活化。HLA-DRB4可能为AGPA的危险因素。
典型的病理表现有三种：①坏死性血管炎；②嗜酸性粒细胞组织浸润；③血管外肉芽肿。主要变化为小血管有弥漫性血管炎，也累及较大、较深的血管。小动脉及小静脉发生纤维蛋白样变性及坏死，管腔往往闭塞，附近有慢性肉芽肿的浸润，包括淋巴细胞、浆细胞、上皮样细胞及巨细胞，尤其是嗜酸性粒细胞较多。
CSS的典型病理组织学表现为哮喘性支气管炎，嗜酸性粒细胞肺炎（图1）及坏死性肉芽肿性血管炎和血管外肉芽肿病变。CSS的血管炎可以累及动脉、静脉或毛细血管，血管壁可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、上皮样细胞及多核巨细胞浸润，常见纤维素性坏死（图2~图3）。血管外可见栅栏状组织细胞及多核巨细胞组成的肉芽肿病变，肉芽肿的中心部可见坏死，坏死物中见丰富的嗜酸性粒细胞及嗜酸性粒细胞核碎裂，这种病理改变也称为“ 过敏性肉芽肿（allergic granulomatosis）”。以上典型的病理改变并不一定在每例患者中均可见到，特别是经过激素治疗的患者。
图1嗜酸性粒细胞肺炎，肺泡腔内见大量嗜酸性粒细胞集聚
图2CSS的肉芽肿性血管炎，血管壁增厚，管壁可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、上皮样细胞及多核巨细胞浸润
图3CSS的肉芽肿性血管炎（高倍），血管壁增厚，管壁可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、上皮样细胞及多核巨细胞浸润
1. 实验室检查 所有患者均有嗜酸性粒细胞增高（＞10%），可有白细胞增多，IgE升高。约60%患者p-ANCA阳性，ANCA阳性者易发生神经病和肾病，阴性者易发生心脏病。
2. 组织病理 血管炎改变类似于结节性多动脉炎，主要特征是①嗜酸性粒细胞浸润；②内脏和皮肤组织中血管外肉芽肿形成，典型的肉芽肿中心为嗜酸性坏死性胶原，周围有组织细胞、淋巴细胞和巨细胞浸润，组织中常见嗜酸性粒细胞浸润；③累及动静脉的血管炎。肉芽肿、血管炎和组织内嗜酸性粒细胞浸润不一定同时出现。
治疗首选糖皮质激素，常给予泼尼松40～60mg/d口服，糖皮质激素类虽可控制哮喘或减轻其他症状，但不能改善预后，患者常因内脏损害不断发展而终于死亡，最常见的死亡原因是心肌炎引起的充血性心力衰竭。肝脏、肾脏及胃肠道等内脏受累而皮质类固醇类激素的疗效不佳时，可以用环磷酰胺等免疫抑制剂。
