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角膜先天畸形-大角膜
基本信息

英文名称 :megalocornea

作者
徐建江;邱孝芝
概述

广义的大角膜是指角膜水平直径≥13mm,可为先天性或后天性因素所致。若角膜直径≥13mm且无进行性扩大,同时排除先天性青光眼相关的角膜扩张,称为先天性大角膜(megalocornea),即狭义的大角膜。

病因学

可能为胚胎发育时视杯前端不能闭合且前移,使得角膜发育空间较大;也可能与全身胶原合成异常有关。已发现大角膜与X染色体q23上的CHRDL1突变有关,但常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和散发病例也均有报道。

临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗

一般无须处理。如出现合并症或视力异常,则进行相应对症处理。当大角膜不伴其他异常时,应矫正屈光不正。合并白内障者,必要时可进行手术干预,但可能存在虹膜扩张性差、晶状体半脱位、玻璃体损失、后囊破裂和晶状体全脱位等复杂因素。

来源
角膜病学(第2版),第2版,978-7-117-35169-0,2023.08
北京协和医院医疗诊疗常规——眼科诊疗常规,第2版,978-7-117-15568-7,2013.03
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