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鼻NK/T细胞淋巴瘤
基本信息

英文名称 :nasal lymphoma

中文别名 :恶性肉芽肿

作者
钟乃川
英文别名
malignant granuloma
概述

鼻淋巴瘤(nasal lymphoma)是发生于鼻部的特殊类型的结外淋巴瘤,可分为T细胞、B细胞和NK细胞淋巴瘤。旧称恶性肉芽肿(malignant granuloma),临床上通常可分为两种类型:面中线肉芽肿型 (midline lethal granuloma,或stewart granuloma)和Wegener肉芽肿型。前者病变只限在面中线部和上呼吸道,后者合并肺、肾和其他脏器病变。已发现本病实质是一种特殊类型的淋巴瘤,即鼻腔及鼻窦淋巴瘤。可分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。B细胞淋巴瘤多位于鼻窦,以西方人多见。结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,Nasal Type)多位于鼻腔,亚洲人的发生率高于西方人。

病因学

病因未明,以往曾认为与感染或自身免疫等有关。自身免疫学说认为本病是鼻部感染后继发的免疫紊乱反应;类肿瘤学说认为本病是淋巴组织网织系统的恶性肿瘤,属网状细胞肉瘤或淋巴瘤。研究发现本病95%以上与EB病毒(Epstein-Barr virus)感染有关。应用EB病毒编码的小DNA1/2(EBER1/2)探针行核酸原位杂交,鼻NK/T细胞淋巴瘤组织标本呈阳性,EB病毒抗体检测亦呈阳性。故认为本病与病毒感染有关。

病理学

病变多起于鼻部,主要位于面中线部位及上呼吸道,亦有首发于口腭部、咽部,然后累及鼻部,以进行性肉芽型溃疡坏死为主,破坏性强,可侵及骨和软骨,致毁容。组织病理性特征为弥漫性淋巴瘤浸润、血管中心性、血管破坏性生长模式,导致组织缺血和坏死,以及黏膜部位溃疡。诊断活检中坏死很常见,而且很可能会延误诊断。多次活检可能提高诊出率。确诊必须依赖于组织病理性和充分的免疫表型分型。EBV编码RNA的原位杂交可辅助测定EBV感染。

临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗

由于鼻淋巴瘤是极少见的恶性肿瘤,尚没有随机临床试验来比较不同的治疗方案。因此对本病患者还没有建立标准治疗。建议根据肿瘤分期,进行综合治疗。早期鼻淋巴瘤可选择化学治疗和放射治疗的综合治疗模式。肿瘤发展至中晚期可选择化学治疗。此外,全身支持治疗法也有一定作用。

来源
耳鼻咽喉头颈外科学(第9版),第9版,978-7-117-26668-0
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