收藏
已收藏肾动脉纤维肌性发育不良（fibromuscular dysplasia，FMD），又称纤维肌性发育异常、纤维肌肉发育不良、纤维肌性结构不良、纤维肌肉发育异常等，是一种累及动脉的非动脉粥样硬化性和非炎症性血管疾病，Leadbetter和Burkland在1938年首次报道该病，国内由王蕾礼在1987年首次报道。国外报道大约有10%的肾动脉狭窄是由FMD引起的，可导致肾血管性高血压和患侧肾功能受损，通过经皮肾动脉成形术治疗后可取得较好的疗效。
FMD的病因及发病机制尚未明确，吸烟、高血压家族史是该病的危险因素。此外，人们发现患者一级亲属罹患率明显增加。通过研究证实在这些患者中存在共同的血管紧张素转换酶Ⅰ等位基因，提示该病有一定的遗传倾向。
根据纤维素增生累及动脉壁的位置，病理检查FMD分为内膜型、中膜型和外膜型，其中以中膜型最常见，约占FMD的90%～95%。
中膜FMD可分为中膜纤维素增生和中膜周围纤维素增生两种（图1）。中膜纤维素增生型FMD累及肾动脉的中远段，呈典型的串珠改变，串珠样扩张的血管直径大于正常动脉直径；组织学上病变仅累及动脉中膜，而内膜、内弹力膜和外膜均未受累。中膜周围纤维素增生型FMD受累血管可呈串珠样改变，但是串珠数量较少，其直径也常较小于正常动脉直径；组织学上在中外膜交界处可见均一的衣领样弹力组织，而中膜和内膜的弹力层形态正常。
内膜型FMD约占的10%（图2），病变较为局限，受累动脉管腔呈向心性狭窄或狭长光滑的动脉缩窄；病理学上病变仅累及动脉内膜，而中膜、和外膜均不受累。
外膜型FMD较罕见（图3），由于病变仅累及动脉的外膜，表现为血管周围性的异常改变，而动脉的内腔一般无异常改变。
图2内膜FMD
肾动脉内膜明显纤维素增生，管腔向心性狭窄
引自：泌尿系统多层螺旋CT诊断学.第1版.ISBN:978-7-117-24109-0.主编:
图3外膜FMD
肾动脉外膜明显增厚，中内膜相对正常
引自：泌尿系统多层螺旋CT诊断学.第1版.ISBN:978-7-117-24109-0.主编:
【MSCT表现】
肾动脉FMD多累及肾动脉主干的中远段，也可延及主要分支。病变可累及单侧肾动脉，亦可双侧同时受累，国内外学者报道不一：Blondin等发现FMD多累及双侧肾动脉，而Sabharwal和Olin等报道仅35%的肾动脉FMD累及双侧肾动脉；王玉华等、上官海娟等报道肾动脉FMD以单侧肾动脉受累为主，且多见于右侧。病变段管腔局限性狭窄及狭窄后扩张，呈典型串珠样改变（图4）；亦可仅出现局限性狭长、光滑的管腔狭窄以及分支的扭曲；但是，所有狭窄的肾动脉少有进展到完全闭塞的。
图4右肾动脉FMD
右肾动脉主干可见多发不规则狭窄及狭窄后扩张，呈“串珠状”
引自：泌尿系统多层螺旋CT诊断学.第1版.ISBN:978-7-117-24109-0.主编:
肾动脉FMD除表现为肾动脉狭窄之外，患侧肾脏可因肾血流灌注减少而出现肾脏体积缩小、肾皮质变薄，甚至发生肾梗死（图5）。Davies等发现63%肾动脉FMD患者有肾脏缩小，但发生肾功能不全的几率较低；上官海娟等报道31.1%患者出现肾脏萎缩，均未出现肾功能不全。
图5右肾动脉FMD
右肾动脉主干管壁可见不规则增厚，呈“波浪状”，同侧肾实质可见扇形未强化区
引自：泌尿系统多层螺旋CT诊断学.第1版.ISBN:978-7-117-24109-0.主编:
