英文名称 ：laryngomalacia

喉软化症（laryngomalacia）是婴幼儿最常见的喉先天性畸形，占喉先天性畸形的50%~75%。1942年，Jackson首先描述其临床病理生理特征，即吸气时声门上组织向气道内塌陷导致吸气性的呼吸道梗阻，同时发生吸气性喉喘鸣。男女发病率为2∶1，出生后几天到几周后发病，最常见在出生后2周发病，出生6个月时症状最为严重，之后稳定并逐渐缓解，18~24月龄时症状消失，喉喘鸣在哭闹、进食及仰卧位时加重。

喉软化症的病因尚不确切，与喉软骨软化、发育不成熟，喉肌功能障碍以及胃食管反流等因素相关。

1.解剖因素

婴儿的喉相对于成人不成比例的狭窄。喉在颈部的位置比成人更高，有利于婴儿在吸乳时用鼻腔呼吸。婴儿会厌呈X形，有一卷起的柄，喉软骨较成人更柔软，更容易弯曲，因此在吸气时婴儿的气道塌陷（airway collapse），而导致呼吸道梗阻。

2.神经肌因素

神经肌控制和运动发育不成熟，McSwiney认为：神经肌功能不全（neuromuscular dysfunction）或缺陷是另一个可能的病理生理机制。茎突咽肌、腭咽肌、舌骨舌肌和二腹肌等咽喉部肌肉的协调运动起到扩张声门上结构的作用。当神经肌功能失调而导致肌张力低下时，引起喉喘鸣和不同程度的气道梗阻造成不同程度的吸气性呼吸困难。

3.炎症因素

胃食管反流（gastroesophageal reflux，GER）与喉软化症密切相关，由于声门上结构向内塌陷引起吸气时胸腔腹压增加，胃内容物向食道内反流增加，加重声门上结构，包括会厌、杓状软骨黏膜、杓会厌皱襞等组织的水肿，这些水肿的黏膜在吸气相时向声门内塌陷继发喉软化症，但胃食管反流和喉软化症之间的因果关系难以确定。

（一）保守治疗

1.喉软化症的治疗

大多数病例仅仅表现为喉喘鸣，不影响患儿呼吸、喂养以及生长发育时，不需要进行任何治疗，随访观察。一般18~24个月后可以自行缓解。

2.调整体位

仰卧和激惹会使症状加重，患儿可以抬高30°仰卧，尽量减少患儿哭吵，调整喂养时的体位，可以选择直立喂养来缓解生理性反流的发生。

3.药物治疗胃食管反流

胃食管反流是一个引起喉软化症的可能因素，国内和国际的专家共识推荐对喉软化症的患儿进行积极的抗反流治疗，建议使用奥美拉唑0.5~1mg/kg 每天一次，静脉滴注或口服，连续使用4~8周，症状改善后停药。

（二）手术治疗

1.声门上成形术

严重的喉软化症患儿，在常规的保守治疗无效时，建议行声门上成形术，手术的原则是切除声门上堵塞气道的组织，还原正常的声门上解剖结构，切除的位置和程度范围取决于每个患儿的具体情况（视频42-1-1）。

视频42-1-1 喉软化症手术

声门上成型手术根据患者喉软化症不同的分型选择不同的手术方式：

（1）杓状软骨黏膜切除术：对于Ⅰ型的喉软化症患儿，引起呼吸困难的主要原因是在吸气时，增生的杓状软骨黏膜脱垂进入气道，导致气道梗阻，声门上成形术时，将多余的杓状软骨黏膜切除，充分暴露声门，改善通气。切除勺状软骨黏膜可以采用多种方式，可以使用传统的冷器械或动力系统切割钻头做物理性切除，或者使用激光和喉电刀等热器械切除多余的黏膜组织，目前临床上常用的低温等离子刀也可以用于声门上成型手术。各种手术方式都可以达到预期的效果，手术方式的选择取决于术者的习惯。

（2）杓会厌皱襞松解术：Ⅱ型喉软化症的患儿因为杓会厌皱襞的缩短导致会厌抬举障碍，对于Ⅱ型喉软化症的患者建议采用杓会厌皱襞松解的手术方式，可采用冷器械或低温等离子切开杓会厌皱襞，能使会厌抬举充分暴露声带。

（3）会厌谷成型术：对于Ⅲ型喉软化症患儿，会厌覆盖声门无法抬举，主要因为会厌谷间隙狭小引起，也可能继发于小下颌畸形，手术的目的是处理会厌谷以及舌根部组织，给予会厌抬举足够的空间，有报道可以采用会厌舌根固定的方式来改善会厌开放。

2.气管切开术

严重的喉软化症导致呼吸道梗阻引起窒息缺氧，在声门上成型手术无法缓解症状时，气管切开术为有效治疗手段。

（三）喂养治疗

中重度喉软化症的患儿多伴有喂养困难，新生儿和婴儿期的患儿尤其需要关注生长发育的情况，在喂养过程中可以选择直立喂养的方式改善喂养，对于有呛咳误吸的患者尤其需要关注，避免吸入性肺炎的发生。如果患儿无法经口喂养，积极地选择管饲方案，这对于患儿的生长发育有积极的作用。

随访

喉软化症是一个可以自愈的疾病，严重的喉软化症对患儿的生长发育有很大的影响，密切随访是保证患儿能及时得到精准地治疗，对于喉软化症的患儿进行密切的临床随访，随访时间建议在诊断或治疗后的1、3、6、12个月进行门诊随访，以调整治疗方案。随访时需要对患儿的呼吸情况、喂养情况、体重发育、运动发育、肺部感染的情况等进行记录和动态观察。