支气管扩张（简称支扩）是指反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称，大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，尤其是儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎，由于破坏支气管管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血，近年来发病率有减少趋势。

1.既往下呼吸道感染

既往下呼吸道感染（尤其婴幼儿和儿童时期）是支扩最常见的病因，如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎等。随着我国结核防治更加规范，肺结核导致的支扩发病率逐年下降，但仍需关注。此外，铜绿假单胞菌的感染或定植与支扩病情发生发展的关系尤为密切。

2.免疫功能缺陷

分为原发性和继发性，常见的原发性免疫缺陷有低免疫球蛋白血症，如免疫球蛋白G亚群的缺陷、免疫球蛋白A缺乏症等；常见的继发性免疫缺陷有长期服用免疫抑制药物、人类免疫缺陷病毒感染等。发生严重、持续或反复感染的患者，尤其是反复肺炎、多部位感染或机会性感染者，应注意免疫功能缺陷的可能。

3.遗传因素

一些先天性疾病，如α₁抗胰蛋白酶缺乏、纤毛功能缺陷（如原发性纤毛运动障碍）等也会导致支扩。除支扩自身的临床表现外，常伴有其他系统症状。

4.气道阻塞和反复误吸

儿童最常见的气道阻塞的原因是气道异物吸入，成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见。另外，毒性物质吸入可直接损害气道，改变气道结构和功能而出现支扩；吞咽困难或胃食管反流可导致反复误吸，也可能导致支扩。因此，对于支扩患者均应注意询问有无气道阻塞和误吸史。

5.其他肺部疾病

变应性支气管肺曲霉病、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、非结核分枝杆菌肺病、弥漫性泛细支气管炎等多合并有支扩的表现。

6.其他系统疾病

类风湿关节炎、原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎、强直性脊柱炎、炎症性肠病等也与支扩的发病相关。

典型的病理改变是由支气管壁组织破坏所造成的管腔扩大，管壁上皮呈急性及慢性的炎症与溃疡，柱状上皮被鳞状上皮所替代，支气管周围呈炎症改变、纤维化及肺气肿。肺血管与支气管血管互相吻合增多。支气管扩张肺下叶比上叶的多，左侧多于右侧。一般炎性支气管扩张多见于下叶，因为下叶易发生引流不畅。

支气管扩张的病理状态可分为柱状、囊状和囊柱状三型。其中柱状最常见，约占60%；其次为囊柱状，占25%，也称为曲张型扩张；囊状扩张约占10%。目前认为这种分型无重要意义，但可显示破坏的程度，以囊状扩张最严重。

主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰，痰液为黏液性、黏液脓性或脓性，可呈黄绿色，收集后分层：上层为泡沫，中间为浑浊黏液，下层为脓性成分，最下层为坏死组织。50%~70%的患者有咯血症状，部分患者以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。严重支扩可表现为缺氧、营养不良、红细胞增多症、肺动脉高压及肺心病，以致大咯血及慢性呼吸衰竭甚至死亡；以肺囊性纤维化为主要病变的患者易出现营养不良。

约80%患者在10岁以前发病，约1/3患者有反复发作的急性呼吸道感染史。疾病活动期常表现为咳嗽、咳大量黄脓痰、反复肺部感染或不同程度的阻塞性-限制性肺功能障碍；严重支扩可表现为缺氧、营养不良、红细胞增多症、肺动脉高压及肺心病，以致大咯血及慢性呼吸衰竭甚至死亡；以肺囊性纤维化为主要病变的患者易出现营养不良，这类人群的营养不良主要与吸收不良、摄入减少及肺部病变继发营养需求增加有关，且肺囊性纤维化患者常并发气胸。临床症状的轻重与支气管病变的轻重、感染程度有关。约50%~90%的患者具有典型的慢性咳嗽、咳脓痰，反复咯血是本病的特点，约占50%~75%，咯血量差异很大。有的患者以咯血为唯一症状，咳嗽、咳痰不明显，甚至完全没有，患者一般情况好，这一类型临床上常称为“干性支气管扩张”。很多患者有反复的肺部感染，其特点为同一部位反复发生和迁延不愈。

早期支气管扩张可无阳性体征，一般在患区或肺下部常有持续存在的粗、中啰音。咳嗽、排痰后啰音可暂时消失。病变严重尤其是伴有慢性缺氧、肺源性心脏病和右心衰竭的患者可出现杵状指及右心衰竭体征。

外周血白细胞计数增高，中性粒细胞核左移，血沉常增高。平均血清蛋白浓度升高。动脉血气显示低氧血症和/或高碳酸血症。肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍。痰培养常为口腔内菌群，可出现真菌、厌氧菌等。

肺部X线检查：常显示一侧或双侧下肺叶肺纹理明显粗乱增多、边缘模糊，在增多的纹理中可有管状透亮区。严重病例肺纹理可呈网状，其间有透亮区，类似蜂窝状。虽然X线片的改变是非特异性的，而且无法判定支气管扩张的范围，但是可以排除其他肺部疾病，并可作为诊断和进行支气管造影的依据。

此外，支气管碘油造影、支气管镜检、高分辨率CT（HRCT）等手段均可诊断，其中HRCT是目前确诊的主要方法。

根据最新中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识，支扩治疗主要分为稳定期治疗、急性加重期治疗和并发症治疗三部分。孕期应同时注意监测胎儿生长状况，若发现孕妇低氧血症，尤其是发现胎儿生长受限，应及早分娩。

1.稳定期治疗

（1）气道廓清治疗：

对于痰量多或排痰困难的患者，推荐行体位引流、拍背等方法辅助排痰，每天2~4次，晨起，或饭前，每次10~30分钟，频率和时间根据自身情况调整。

（2）祛痰治疗：

对于排痰困难、生活质量差以及体位引流等效果不佳的支扩患者，可尝试长期使用（≥3个月）一种祛痰药物。对于伴有气流受限或气道高反应的支扩患者，使用祛痰药物或高渗制剂前建议吸入支气管舒张剂。

（3）长期抗菌药物治疗：

对于每年急性加重≥3次的支扩患者，推荐接受长期（≥3个月）口服小剂量大环内酯类抗菌药物治疗。对于有急性加重高危因素（如免疫缺陷）的支扩患者，长期使用抗菌药物的指征可适当放宽。对于采取了最佳的基础治疗和针对性的病因治疗后仍有急性加重者，或者急性加重对于患者的健康影响较大时，尽管急性加重<3次/年，也建议给予大环内酯类药物治疗。

（4）病原体清除治疗：

对于首次分离出铜绿假单胞菌且病情进展的支扩患者，建议行病原体清除治疗，推荐应用环丙沙星500mg（2次/d）口服2周的治疗；支扩合并非结核分枝杆菌肺病者如需要治疗一般是3种以上药物联合，疗程在2年以上。

（5）手术治疗：

药物治疗有效时不考虑手术治疗。手术治疗主要是支扩病变局限时行肺叶切除术，适应证包括：①病变相对集中，而综合、规范的药物及非药物治疗长达1年仍难以控制症状者；②严重或频繁的急性加重，影响生活和工作者；③复发性难治性咯血，大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；④肿瘤远端阻塞所致的支扩；⑤局限性病灶，受损的肺叶段可能是败血症的一个来源，不切除可能导致肺组织进一步破坏。

2.急性加重期治疗

对于出现急性加重的患者，推荐经验性抗菌治疗前送检痰培养加药敏试验，中重度患者的经验性用药建议选用具有抗假单胞菌活性的抗菌药物治疗，推荐疗程为14天，并及时根据病原体检测及药敏试验结果和治疗反应调整抗菌药物治疗方案。

3.并发症治疗

（1）咯血：

对于少量咯血的患者，推荐适当口服止血及抗菌药物治疗；若咯血进一步加重，在垂体后叶激素无效或无法使用前提下，首选行支气管动脉栓塞术，辅助止血药物治疗；有介入禁忌的患者，可行支气管镜下止血或外科手术治疗。

（2）慢性呼吸衰竭：

建议长期家庭氧疗。对于反复急性加重而住院的患者，推荐间歇性无创通气，可以减少住院次数，改善生活质量，但对血气及生存率没有改变。在使用无创通气前，建议先充分气道廓清排痰，使用过程中注意痰堵的可能。对于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，尽早行气管插管建立人工气道，以利于排痰。

（3）肺动脉高压：

同时合并长期低氧血症的患者，建议长期氧疗。目前不主张靶向药物治疗此类肺动脉高血压。