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基本信息
英文名称 ：unilatered streaked ovarian syndrome
中文别名 ：单侧条索状卵巢;46，XY索状卵巢综合征
作者
任慕兰
英文别名
Slotnick-Goldfarb综合征
概述
1972年由Slotnick和Goldfarb首次报告5例单侧条索状卵巢综合征（unilatered streaked ovarian syndrome），患者为女性体态，子宫和输卵管形态大致正常，左侧卵巢不发育呈纤维条索状，故命名之。患者染色体核型为46，XX，第二性征为正常女性。
发病机制
本征的发生机制尚不清楚，有研究者认为与X染色体长臂区带敏感区的再分配、缺失或失活有一定关系，使该患者卵巢在出生后或生理活动启动后出现变性。也有学者提出本征可能与后天性因素作用下卵巢变性双侧不一致有关。患者出现闭经时，左侧卵巢已完全变性萎缩，而右侧卵巢正处于变性之中，呈发育不良状态。Mittwoch在研究女性性腺发育时发现，右侧卵巢中总蛋白和DNA含量较多，所以认为左侧卵巢变性先于或重于右侧卵巢。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
治疗策略上，建议HRT与适龄生育，建议积极预防损害生殖健康的环境因素。
来源
中华妇产科学,第4版,978-7-117-34905-5,2023.12
