英文名称 ：nicotinic acid deficiency

中文别名 ：糙皮病;癞皮病;倍拉格病

烟酸（niacin）又称尼克酸、维生素B₃，广泛存在于动植物组织中，尤以瘦肉、豆类、鱼类、花生中的含量较为丰富；既耐热又耐碱，是各种维生素中性质最稳定的一种。人体内烟酸除了食物直接来源以外，亦可由色氨酸代谢而生成；牛奶和鸡蛋中仅含有少量烟酸，但色氨酸丰富。在体内发挥作用的并非烟酸本身，而是其氨基化代谢产物烟酰胺（nicotinamide）亦称尼克酰胺。

烟酸缺乏（nicotinic acid deficiency）又名癞皮病或倍拉格病（pellagra）（系意大利译名，意思是粗皮），在我国古代被称为“黍癞”，是由于体内烟酸和色氨酸联合缺乏导致的营养性疾病，主要以皮疹、消化及神经系统症状为主要特征。早在18世纪，对该病的临床表现就有比较详细的描述，但直到1917年Goldberger才证实本病与饮食因素有关。1937年用尼克酸治疗人体糙皮病取得明显效果。1945年发现用色氨酸治疗亦有同样疗效。癞皮病曾广泛发生于以玉米为主食的地区，比如19世纪80年代的意大利和90年代的非洲有大量儿童和成人患此病；20世纪上半叶美国亦发生此病流行。1959年我国进行营养调查时，发现新疆的南疆地区有癞皮病的流行。近年来，由于膳食多样化和结构的趋于合理，癞皮病的发生与流行已很少见，但仍有个别病例发生，包括遗传性的先天烟酸缺乏。

1.摄入不足

主要见于以玉米为主食者，因为玉米所含烟酸大部分是结合型，未经分解释放不能被机体消化酶水解利用。色氨酸（烟酸前体）和赖氨酸摄入减少或亮氨酸摄入过多，亦可引起烟酸缺乏。

2.吸收障碍

如慢性营养不良、腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等均可影响烟酸的吸收。

3.疾病因素

许多致病菌如沙门菌、痢疾杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、百日咳杆菌等不能自身合成烟酸以繁殖，须从被感染人体组织中夺取烟酸，故此类患儿易并发烟酸缺乏病。除了炎症以外，糖尿病、肥胖等疾病亦可引发NAD合成障碍。

4.药物

系指可干扰烟酸代谢的药物，常见的为异烟肼，后者可干扰吡多醇作用，而吡多醇则是色氨酸通过尿氨酸参与烟酰胺代谢途径中的重要辅酶。某些抗癌药物，特别是6-巯基嘌呤长期服用亦可导致本病。

5.先天性遗传病

如Hartnup病和黄尿酸尿症，前者主要因为小肠和肾小管输送色氨酸和其他氨基酸的转运蛋白基因（SLC7A5、SLC7A8、SLC6A19）缺陷引起色氨酸缺乏；后者是因为色氨酸向烟酸转化过程中犬尿氨酸酶、3-羟基邻氨基苯甲酸3，4-双氧化酶等关键酶基因缺陷导致NAD合成障碍。

6.其他因素

维生素B₂、B₆以及铁缺乏时，会影响色氨酸向烟酸的转化，引起烟酸缺乏。日光暴晒可引起体内卟啉及其类似物增多，发生光敏反应而诱发此病。局部摩擦、重体力劳动等因素亦可诱发本病。

烟酸主要以辅酶形式广泛存在于机体各种组织中，在肝脏、心脏和肾脏中含量较高，血中含量较少。血中的烟酸约90%以辅酶的形式存在于红细胞中，血浆中浓度较低。饮食中烟酸主要经胃和小肠吸收，经门静脉进入肝脏，以烟酰胺形式参与两个辅酶的构成，即烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide，NAD，曾被称为辅酶Ⅰ）和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP，曾被称为辅酶Ⅱ）。色氨酸在犬尿氨酸酶、3-羟基邻氨基苯甲酸3，4-双氧化酶等作用下可生成NAD；而维生素B₆为犬尿氨酸酶的辅酶，因而缺乏时会影响NAD合成。NAD和NADP作为辅酶在很多氧化还原反应中起重要作用，包括葡萄糖酵解、丙酮酸盐代谢、戊糖的生物合成以及脂肪、氨基酸和嘌呤的代谢。在肝脏未经代谢的烟酸和烟酰胺随血流进入其他组织，再参与辅酶的形成。因此，烟酸缺乏时会出现一系列能量代谢障碍。同时，NAD参与一些酶如ADP核糖聚合酶、去乙酰化酶等的合成与活性，通过遗传和表观遗传途径发挥对肿瘤、衰老、心血管系统等代谢性疾病发生的调控。另外，烟酸可激活免疫细胞、脂肪细胞和脑细胞上的特异性G蛋白受体——烟酸受体1和2（NIACR1和NIACR2），对炎症反应和脂肪水解发挥调控；其中NIACR1激活也与大剂量烟酸引起的皮肤潮红有关。如果烟酸摄入过量，则大部分经甲基化形成N'-甲基烟酰胺和N'-甲基-2-吡咯酮-5甲酰胺（简称2-吡咯酮），从尿中排出。烟酸大量服用具有降低血胆固醇、甘油三酯及 β-脂蛋白浓度和扩张血管的作用。

1.实验室检查

目前尚无技术可直接检测血中烟酸的浓度，主要是测定烟酸代谢产物N-甲基烟酰胺量，健康人摄入适宜膳食，24h尿液N-甲基烟酰胺排量平均约7.5mg。判定烟酰胺的营养状况最好进行饱和试验，方法为口服烟酰胺50mg，如每4h尿液中N-甲基烟酰胺排泄量在0.5mg以下，即表示烟酰胺缺乏。其他检查还有贫血血清白蛋白降低、蛋白尿和管型、肠道黏膜形态和功能异常、电解质紊乱等。

2.心电图检查

烟酸缺乏症患者心电图Ⅰ、Ⅲ、aVF和V₁~V₅导联上呈现ST段水平压低，T波倒置变化，心电图的这一改变在口服烟酸片后可消失。

烟酸口服成人50~100mg／次，每日3次；儿童每次0.5~1mg／kg，每日2~3次。静脉注射20~50mg／d。用药半小时左右可出现皮肤发热，发红和烧灼感等血管扩张的表现，稍减量或多次分服，可减少此种反应。或改用烟酰胺成人50~100mg／次，每日3次；儿童25~50mg／次，每日2~3次。静脉注射25~200mg／d。患遗传性烟酸缺乏症者，可长期服大量烟酸。烟酸在肝内经过甲基化，如用大剂量过久，则阻碍胆碱的乙酰化，引起肝内脂肪浸润，故消化系统症状消除后应减少药量，每日口服15~20mg即可；同时随着年龄增长，剂量可逐渐减少。

烟酸单次大剂量补充可出现面部、上肢和胸部潮红、瘙痒、灼热感以及胃肠道不适等症状，长期大剂量可引发肝功能损害。

局部皮肤病损害严重者，可用软敷料包裹，并避光。口腔炎者应注意口腔卫生。有精神症状者给予对症治疗。对伴发其他营养缺乏病者，可添加B族维生素或酵母片等。低色素贫血给予铁剂。常规膳食治疗应以高能量、高蛋白食物和新鲜蔬菜为主，注意选择含烟酸丰富的食物。

植物性食物中主要是烟酸，而动物性食物中以烟酰胺为主。玉米中的烟酸属于结合型，在烹调时加入少许（0.6%~0.8%）碳酸氢钠，可使烟酸游离出来，同时又不至于破坏维生素B₁和B₂。因此，均衡膳食，保证肉类、禽蛋类、乳类及蔬菜类摄入，可以满足机体每日需求。烟酸的推荐摄入量用烟酸当量（niacin equivalence，NE）表示，平均 60mg色氨酸可转化为1mg烟酸，因而烟酸当量（mg NE）=烟酸（mg）+1／60色氨酸（mg）。