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基本信息
中文别名 ：独眼畸形;并眼畸形;synophthalmia
作者
陈又昭;杨正林;郭向明;马巧云
英文别名
cyclopia;synophthalmia
概述
独眼畸形（cyclopia）为双眼组织全部或部分融合，在前额中央形成一只独眼。面部其他结构缺如。常伴有大脑前部结构异常，多为死胎或死婴。
并眼畸形（synophthalmus）为两眼有不同程度的融合，比独眼多见。接近完全融合不易与独眼区分。可见有双瞳孔能显示双眼。也有畸形眼两角膜被桥状巩膜分开。视神经也有不同程度融合。也有两个眼球和两条视神经位于一个眶腔内。
发病机制
目前已发现该患儿的染色体异常，可见部分染色体节段性缺失及染色体异位。一般为前部脑组织诱导中枢的缺陷，致视神经管前端和视泡于额鼻中胚叶不能正常发育。独眼位于眼眶前部，有4条大肌肉附着于后。眼球有形状变异，由原始视网膜包绕未分化的中胚叶组织，没有视神经。并眼畸形病理见视网膜内菊花团较多，并有视网膜、脉络膜和视神经缺损。
临床表现
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诊断
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治疗
患儿多不能成活。能成活者可试行手术整形。
来源
眼眶病学,第2版,978-7-117-13387-6
