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已收藏英文名称 ：idiopathic chronic eosinophilic pneumonia
特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（idiopathic chronic eosinophilic pneumonia，ICEP）属于一种病因不明的变态反应性综合征，由Carrington在1969年首次描述，以往称为慢性嗜酸性粒细胞肺炎，在非热带地区是最常见的一种嗜酸性粒细胞性肺炎（eosinophilic pneumonias），在间质性肺病中占比<3%。
肺嗜酸性粒细胞浸润症（pulmonary idiopathic eosinophilia，PIE）是一组临床综合征，其共同临床特点为肺泡灌洗液或组织中嗜酸性粒细胞（eosinophils，EOS）增高（常>6%），伴或不伴血中EOS增高。主要包括以下疾病：特发性[单纯型（Loeffler综合征）、急性和慢性嗜酸性粒细胞肺炎]、继发性（药物、寄生虫或真菌、放射线、毒物等）嗜酸性粒细胞肺炎，以及弥漫性肺疾病（结缔组织病、肿瘤等）相关的嗜酸性粒细胞肺炎。
病因尚不清楚。目前倾向属于自身免疫性疾病，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应均有参与，EOS及相关细胞因子和炎性介质共同参与肺结构和组织的损伤。EOS在肺部组织募集、活化是导致肺组织损伤的关键。在不明刺激或创伤后，Th2细胞在胸腺活化调节因子（TARC）和RANTES的趋化作用下，定向迁移到肺组织并活化，缓慢释放嗜酸性粒细胞活化趋化因子（eotaxin）如IL-3、IL-5、IL-10、GM-CSF，导致肺内嗜酸性粒细胞的大量聚集。
除此之外，肺泡巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和肺部结构细胞均参与发病。嗜酸性粒细胞释放特异性的脂质介质、IL-4和血小板活化因子，这些物质能收缩呼吸道平滑肌、促进黏膜分泌、改变血管的通透性，以及引起嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润，肺泡Ⅱ型细胞增生。
ICEP病理特点为肺间质、肺泡腔和细支气管内以嗜酸性粒细胞浸润伴纤维蛋白渗出为主；此外，还有巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞和少量组织细胞的浸润。肺泡中可见细胞内含有嗜酸性颗粒和尖棱结晶的多核巨细胞，肺组织毛细血管内皮局灶性水肿和肺泡Ⅱ型上皮细胞增生，嗜酸性粒细胞微脓肿形成。患者外周血和支气管肺泡灌洗液（BALF）中，嗜酸性粒细胞及IL-5水平显著增高。
典型的X线表现常有诊断价值。肺组织浸润影具有如下特点：病变无游走性，与解剖分区无关，即与肺叶或段无关的渗出阴影，边界不清。主要分布在两肺外侧和上中肺野，可出现特征性的“肺水肿反转征”，即在正常的肺门区外侧出现广泛的实变影。HRCT的典型表现为两侧融合实变影、磨玻璃影和胸膜下条状或带状影，病变多见于两肺上叶和外周胸膜下，少数可见纵隔淋巴结肿大和少量胸腔积液。
肺功能检查常呈限制性通气功能障碍伴弥散障碍和轻度低氧血症，随着病情的进展甚或早期即可出现阻塞性通气功能障碍。
外周血嗜酸性粒细胞多增高，分类计数可达20%~30%，BALF中嗜酸性粒细胞比例高达30%~58%，痰液中嗜酸性粒细胞也可增高。血沉显著增快。约有1/3病例血清总IgE升高。近年来发现，类风湿因子（RF）与病情活动有关，甚至早于外周血嗜酸性粒细胞增高而出现异常，其机制尚不清楚。在病情严重患者中，外周血可溶性CD26水平明显降低，或可成为病情监测新的标志物。
全身应用糖皮质激素为ICEP首选治疗。预后根据治疗反应有三种情况：约10%病情轻微患者不用药物可自行缓解；20%~40%患者全身应用激素后明显缓解且不复发；50%以上患者停药后出现复发。激素疗程一般需要6个月，复发患者及合并哮喘患者用药时间更长。口服泼尼松起始剂量为0.5mg/（kg•d）或30mg/d，症状好转、肺内病灶吸收后考虑减量，此过程一般为2~3周。由于停用激素后复发率高，因此常需要维持治疗，一般为泼尼松5~10mg/d。但减量、维持剂量及疗程应视个体情况而定。停药后复发者再次给予口服泼尼松20mg/d，反应良好。由于ICEP常合并哮喘，但单用吸入激素并不能控制病情，因此不能替代全身激素使用。理论上抗IgE单抗、抗IL-5单抗及抗IL-5受体单抗可作为激素的替代药物，但目前仍缺乏循证医学依据。
