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已收藏英文名称 ：nonspecific interstitial pneumonia
非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）是间质性肺炎中的一个组织亚型，由美国病理学家Katzenstein和Fiorelli于1994年首次提出。2002年ATS和ERS共同制定的国际上第一个关于特发性间质性肺炎（IIP）的专家共识确认了特发性NSIP（INSIP）在IIP中的地位。2008年ATS工作组制定了NSIP的诊断标准，废除了2002年指南中的“临时性诊断”。2013年发布的新IIP分类，将特发性NSIP划归慢性致纤维化性间质性肺炎，重申了INSIP是一种独立的IIP类型，诊断有赖于临床-影像-病理的多学科讨论。
NSIP可继发于感染、自身免疫性疾病、药物性肺损伤和有机粉尘的吸入等，称为继发性NSIP。其发病可能与抗原吸入、胶原血管病、某些药物等引起的肺泡损伤有关。原因不明者称为INSIP，为独立的疾病类型，属于IIP家族的成员。
NSIP的发病机制与IPF可能不同。慢性炎症与病毒感染可通过激活树突状细胞，协同参与自身免疫反应。研究表明，表面活性蛋白C基因突变与包括NSIP在内的家族性间质性肺炎相关。
主要病理学特征为肺间质不同程度的炎症和纤维化，以肺泡间隔淋巴细胞和浆细胞浸润为特征，有胶原纤维组成不同程度的纤维化与慢性炎症相混合，病灶可呈片状分布，但病变时相一致。根据肺间质炎细胞的数量和纤维化的程度，NSIP可分为两种类型：①富细胞型：是NSIP早期的组织学表现，主要表现为肺间质中淋巴细胞和浆细胞浸润；很少或几乎无纤维化；肺泡结构没有破坏，常常伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞的增生；②纤维化型：肺间质以致密的胶原纤维沉积为主，伴有轻微的炎症或者缺乏炎症反应；很少出现纤维母细胞灶，病变时相一致。
约有半数的NSIP患者有OP样表现，但不应超过总体病变的20%。约30%的患者可见肺泡腔内斑片状的巨噬细胞聚集，即DIP样灶，聚集的巨噬细胞中混以数量不等的淋巴细胞；约25%的患者可见淋巴细胞增生形成具有生发中心的淋巴滤泡结构。与IIP的其他亚型相比，NSIP的病理表现缺乏特异性，并且纤维化型的NSIP与UIP在病理组织学上不易鉴别。
（一）影像学检查
早期胸部X线片可正常。典型HRCT表现为双下肺对称性分布的磨玻璃影，网格影伴牵拉性支气管或细支气管扩张。病变以下叶大支气管血管周围受累为主，胸膜下区域相对正常，胸膜下的肺组织是否受累有助于区分NSIP和UIP。可有下叶容积减少，有时还可见到小片实变，提示可能伴机化性肺炎成分，此多见于继发于结缔组织病者。蜂窝影罕见，即使可见也不明显，但在随诊中可能逐渐出现并增多。
（二）肺功能检查
表现为限制性通气功能障碍，以及不同程度的肺弥散功能障碍。少数有轻度的气流受限，2/3以上的患者有不同程度的运动后低氧血症表现。
（三）支气管肺泡灌洗（BAL）
BALF细胞总数明显增多，平均为（4.4~4.5）×108/L。其中，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞比例均有不同程度的升高，但以淋巴细胞增多明显，且以CD8+T淋巴细胞为主，CD4/CD8比例明显下降。
（四）血生化检查
血沉、抗核抗体和类风湿因子可以增高，但无特异性。
病因明确者应去除病因。对于症状轻微及肺功能受损较少的轻症患者可给予密切随访，中至重度病情的患者应给予治疗。
（一）糖皮质激素
是NSIP的主要治疗药物，但在激素的起始用量、疗程、减量方案等方面尚未达成共识。强调治疗应个体化。对于没有激素禁忌证的患者，泼尼松0.5~1mg/（kg•d）或40~60mg/d，根据治疗反应，一般1个月后开始逐渐减量，至维持量5~10mg/d，总疗程为12~18个月，绝大部分患者能改善症状甚至完全缓解。重症患者需入院予激素冲击治疗。
（二）免疫抑制剂
对于激素不能耐受或治疗效果不佳者，或结缔组织疾病相关NSIP，可以使用低剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯治疗。复发患者可给予环磷酰胺、利妥昔单抗或钙调磷酸酶抑制剂。
药物治疗无效者必要时考虑肺移植。
多数患者有较好的临床预后，病情可稳定或经治疗后改善，5年生存率为86%~92%。但也有部分患者持续进展为终末期纤维化，甚至死亡。一般来说，富细胞型的预后较纤维化型好。
