英文名称 ：benign tumors of bronchus and lung

支气管、肺良性肿瘤是指生长在气管、支气管和肺内的真性肿瘤，其肿瘤细胞形态和分化与正常细胞相似，生长缓慢，呈膨胀性方式，不转移。但支气管腺瘤和畸胎瘤有恶变可能。目前病因学和发病机制尚不明确。所谓瘤样病变是指由先天性，或遗传性，或感染等因素引起的一组疾病，病理上无肿瘤证据，如肺炎性假瘤、肺淀粉样变性等，实质不是真正肿瘤，但临床和影像学上酷似肿瘤特性，故称之为肿瘤样病变（tumor-like lesions）。此类疾病与良性及恶性肿瘤常难以鉴别。美国报道支气管、肺良性肿瘤发生率约占肺原发性肿瘤的2%～5%。国内报道经手术证实的支气管、肺良性肿瘤占同期手术肺原发性肿瘤的7.2%～12.6%。

支气管、肺良性肿瘤分类按病理分类，可来源于上皮、间皮组织及其他异常组织（表1）。

表1 WHO肺良性肿瘤病理分类

（一）乳头状瘤

极少见，呈单发或多发，慢性炎症可能为其病因。根据起源的上皮细胞类型分为鳞状细胞乳头状瘤、腺性乳头状瘤、混合性鳞状细胞和腺性乳头状瘤三种类型。鳞状细胞乳头状瘤占近70%的病例，罕见同时有原位鳞癌病变。常见于男性、吸烟者，也可能与人类乳头状瘤病毒（HPV）感染有关。乳头状瘤常发生于支气管近端，以息肉样突出于支气管腔中，有短蒂附着于支气管壁。镜检肿瘤由结缔组织基质所构成，常有淋巴细胞浸润。其表面被覆纤毛柱状上皮细胞和间变的鳞状上皮。肿瘤所附着的支气管壁有慢性炎性变化。肿瘤若生长于远端支气管或终末细支气管，常蔓延至邻接的肺泡腔。乳头状瘤阻塞支气管者，可引起远端肺不张、阻塞性肺炎，并可形成空洞及支气管扩张。位于细支气管及肺泡管深部的多发性乳头状瘤，常呈多个结节状改变。若有空洞形成，可类似囊状支气管扩张。

凡有咳嗽、咯血、哮喘样症状、反复肺炎及肺不张，应疑本病。肿瘤生长于较大的支气管壁者，可通过支气管镜摘除；若并发肺不张及支气管扩张，应做手术切除。

乳头状瘤的治疗方法是手术切除，可根治。除经支气管镜活检或局部切除者外，无论哪种病理类型均罕见局部复发。

（二）腺瘤

腺瘤（adenoma）的名称曾包括一组多种支气管内低度恶性的肿瘤，包括类癌、涎腺来源（即腺样囊性癌和黏液表皮样癌）的肿瘤。如今，腺瘤仅指一组具有多种临床表现和病理学改变的良性肿瘤性病变。

支气管腺瘤中的涎腺型腺瘤包括两种病理类型：黏液腺腺瘤和多形性腺瘤。黏液腺腺瘤少见，由柱状黏液细胞组成，各瘤体内实性成分和囊性成分的构成各异。通常发生在肺叶或段支气管。此病可发生于包括儿童在内的各年龄段，但平均诊断年龄在52～54岁。大部分患者常因咳嗽、气急、喘鸣等症状而就诊，常被误诊为支气管哮喘。影像学检查可以无明显的活动性病变，但更多表现为实性肺结节和（或）在肺叶或段支气管水平的阻塞肺炎、肺不张或肺实变。外科手术切除可根治。

多形性腺瘤，也称为良性混合瘤，是由间质和上皮源性细胞组成。起源于唾液腺者多见，原发于肺部者极为少见。据报道原发性肺多形性腺瘤的女性和男性患者之比为2∶1。平均诊断年龄在51岁左右。临床常见咳嗽，多与阻塞性肺炎相关。1/3的患者是无症状的孤立性肺结节，常被偶然发现。80%的患者发生在中央大气道。CT影像学显示肺内实性、边缘光滑的结节影。PET/CT检查为高¹⁸F-脱氧葡萄糖代谢灶。根治性手术切除肿瘤为最佳治疗方法。

腺瘤罕见累及周边肺实质。肺泡性腺瘤则是最常见的变异，目前仅有不到30例的病例报道。平均诊断年龄是50～55岁之间。几乎所有患者在诊断时均没有症状。肺泡腺瘤在影像学上表现为边缘清晰、平均最大直径超过2cm的结节。磁共振成像（MRI）可显示病灶中央为囊性改变、边缘薄轮辋样强化的特征。

据报道乳头状腺瘤发病率较低。男性和女性发病率相似，诊断时平均年龄为45岁。所有病例均因偶然发现无症状的孤立性外周肺内占位而行手术切除，并在术后随访未发现有复发迹象。组织学上乳头状腺瘤的特点为肺泡Ⅱ型上皮细胞被结缔组织包绕成分叶状。

黏液性囊腺瘤是一种罕见的肺部肿瘤，因病理上可能与明确的恶性黏液腺癌有重叠，故有学者提出分成以下三个组织定义的类别：黏液性囊腺瘤，黏液性囊性肿瘤伴异型，黏液性囊腺癌。组织病理学表现为良性肿瘤并没有异型性的报告病例只有13%，是一种极为罕见的肿瘤。肿瘤通常增长缓慢，边界清晰。根治性手术切除可治愈良性黏液囊腺瘤。

（三）孤立性纤维瘤

常起源于脏层和壁层胸膜，故曾被命名为局灶性纤维间皮瘤，但随后的研究发现，胸膜并非是唯一受累的部位，可有肺内、纵隔和胸腔外多个部位受累。胸膜和肺孤立性纤维瘤男女发病比例接近，诊断时平均年龄60余岁。约半数患者有胸痛（25%）、气急（15%）和（或）咳嗽（12%）等症状。2%的患者可见杵状指。影像学表现为平均最大直径为8.5～10.5cm之间的肺内或胸膜巨大肿瘤，可有分叶，边界清晰，基底宽，紧贴胸壁，并常压迫周围组织，不均匀强化是其特征之一。钙化少见。良性孤立性纤维瘤可通过手术根治。但有约10%的患者有疾病迅速恶化的迹象。

（四）硬化性血管瘤

硬化性血管瘤（SHS）是起源于未完全分化的呼吸道上皮细胞的良性肺肿瘤。此肿瘤通常包括几部分：实质性细胞区域、乳头状结构、硬化区域、类似血管瘤样充满血液的扩张腔隙。通常为胸膜下平均直径2～3cm边缘清晰的胸膜下结节。SHS发病率女性和男性比为7∶1。诊断时的平均年龄为50余岁。3/4以上的患者在诊断时无症状，为偶然发现的孤立性肺结节。CT扫描显示为边缘光滑、不均匀强化的胸膜下结节。约1/3的病例有钙化。多发病灶仅见于约2%的患者。区域淋巴结累及罕见。

（五）透明细胞瘤

肺良性透明细胞瘤（benign clear cell tumor）很少见，影像学表现为包膜完整的肺内结节。很少有症状，好发于成年人。通常直径小于3cm，但也有报道直径6cm的。细胞呈多边形，胞浆含大量透明的细小空泡，其成分是糖原。病理上需和转移性肾透明细胞癌、原发肺透明细胞癌相鉴别，免疫组化有助于诊断。几乎所有报道的病例确诊均是通过手术切除或尸解获得。

（六）肺错构瘤

肺错构瘤（pulmonary hamartoma）系正常肺组织因胚胎发育异常，形成瘤样的畸形，并非真正的肿瘤。是最常见的肺部良性肿瘤之一，在常规尸解中发生率为0.2%。

几乎所有的肺错构瘤均起源于细支气管的结缔组织。边缘整齐，呈轻度分叶状，直径自1cm至6cm不等。主要由软骨构成，尚含其他成分如上皮、纤维结缔组织、平滑肌和脂肪等，有时也含骨，从未见恶变。

肺错构瘤通常存在编码HMGA家族染色体基因重排。这些蛋白质通过转录调控机制，包括通过改变DNA构象，在间质细胞的生长、分化、增殖和死亡过程中发挥重要作用。已发现肺错构瘤中有染色体6p21和12q14-15异常。

男性发病率为女性发病率的2～4倍，多见于40岁左右。由于肿块位于外周肺组织，患者多无症状，极少咯血。X线表现为边界清晰的圆形或分叶状肿块，肿块内可见钙化点，有时呈爆玉米花样。这些征象对本病的诊断有一定意义。未见钙化点的肺错构瘤须与支气管癌相鉴别，主要靠剖胸探查。

手术切除病灶是唯一的治疗方法。但老年患者不必开胸手术，因为从未见到恶变报道。一般来说，假若影像学上“爆玉米花样钙化”表现不典型，尤其在吸烟者，为排除肺部恶性肿瘤，应考虑手术切除病灶，并行组织学检查。

（七）淋巴组织增生性疾病

结节性淋巴组织样增生（nodular lymphoid hyperplasia），系指肺内局部淋巴组织增生性疾病，通常呈单个结节，且限于单个肺叶内。淋巴细胞间质性肺炎（lymphocytic interstitial pneumonia，LIP）是指肺间质（肺泡间隔、血管壁及支气管壁）内有成熟的小淋巴细胞弥漫性浸润，夹杂少量浆细胞和组织细胞的一种慢性良性疾病，无肺内淋巴结病变和坏死。LIP与结节性淋巴组织样增生的组织学结构相似，因此，某些学者将其称之为弥漫性淋巴细胞间质性肺炎或弥漫性淋巴组织样增生（diffuse lymphoid hyperplasia），以避免与结节性淋巴组织样增生混淆。

结节性淋巴组织样增生大体标本呈黄褐色，与周围组织有清楚的分界。病灶内纤维化可引起组织向肿块中心收缩。显微镜下呈明显的混合性细胞浸润和不同程度的纤维化，且不同视野上组织学表现不一样，但有明显的中心愈合（瘢痕）倾向。可见Russell体和生发中心。浸润细胞主要包括淋巴细胞、浆细胞，偶为上皮样的组织细胞，并形成肉芽肿。约1/3的病例中可见巨细胞。可以出现淀粉样蛋白和非嗜刚果红的淀粉样物质（non-congophilic amyloid-like materia）。在病灶边缘找不到具有淋巴细胞性淋巴瘤特征的单形性淋巴细胞聚集的踪迹。可见到坏死。

本病主要发生在40岁以上成年人。无性别差异。少数患者在病变部位有过感染史。多数患者无临床症状，或仅有轻度咳嗽和胸痛。通常在肺部X线检查时发现。一般病程较长，有报道称确诊后数年可无变化。

胸部影像学检查常显示肺内单个结节或局限性浸润实变影，边缘清楚，有支气管充气征，而肺门和纵隔淋巴结肿大罕见；但出现淋巴结肿大往往增加本病恶变的可能性。手术切除时常发现累及脏层胸膜，但影像学检查极少见到胸腔积液。实验室检查一般无诊断意义，但有多克隆高丙种球蛋白血症。免疫标记物测定显示多克隆型染色。

由于结节性淋巴组织增生仅为病理学诊断疾病，因此必须依靠活检标本作出诊断。

假性淋巴瘤与低度恶性淋巴瘤有时极难鉴别，必需依靠免疫学和基因重排等辅助检查。以前诊断为结节性淋巴组织样增生的许多病例是小淋巴细胞性淋巴瘤（表2）。

表2 假性淋巴瘤与恶性淋巴瘤鉴别要点

结节性淋巴组织样增生是一种良性疾病，极少在原发部位复发或累及对侧肺。治疗首选切除病灶，最大限度地保留正常肺组织。曾报道一例患者在肺切除术后对侧肺发生病变，在环磷酰胺治疗后病灶消失。虽然在切除术后很少需用化疗和放疗，但是对手术切除的患者需要密切随访以警惕复发或发生其他的淋巴细胞增生性疾病。

（八）肺纤维瘤

肺纤维瘤（pulmonary fibroma）为肺脏的一种良性肿瘤，极少见。

肿瘤为坚硬、成束和灰白色，位于深部肺组织内，与邻近的血管及支气管不相连接。镜检肿瘤边缘整齐，无包膜。由不规则排列的胶原束和纺锤状成纤维细胞所构成。细胞核长，内有分布不匀的染色质。肿瘤中央呈玻璃样变。无骨化或向外扩散的征象。

一般无症状，体检时发现，表现为边缘整齐的致密阴影，病理检查确诊。

肺切除术是根治疗法。

（九）肺炎性假瘤

肺炎性假瘤（inflammatory pseudotumor of lung）是一种较少见的非特异性炎症所致的肿瘤样改变，其实质为肺内慢性炎性增生性肉芽肿病变，而非真性肿瘤。近年来本病有增多的趋势。

本病病因至今尚不清楚，很可能是肺部细菌或病毒感染后引起的非特异性炎症病变的慢性化，进而局限为瘤样肿块，与机体的抵抗力和免疫状态，病原体的毒性及生物特性变异等有关。

表现为单个孤立性肺实质结节，肿块通常呈圆形或椭圆形，直径多在3～5cm大小，与周围正常肺组织分界清楚。有时可见到假包膜，也可在胸膜下形成一个孤立的小肿块。常伴有不同程度的胸膜粘连。切面呈灰白色或灰黄色，病变质地较硬。病理组织学表现复杂多样，为多种细胞组成的肉芽肿样结构。常包含浆细胞、淋巴细胞、黄色瘤细胞、肥大细胞、组织细胞、成纤维细胞、肺泡上皮、结缔组织及血管成分等。不同病例，甚至同一病例的不同部位切片或视野，组织结构和细胞成分有很大差异。根据不同的细胞类型，曾给予多种病理名称：①肺泡上皮乳头状增生型（或假乳头瘤型）：以肺泡上皮呈乳头状增生为主要特征；②组织细胞增生型：主要是组织细胞和成纤维细胞无一定比例的增生，但细胞无异形性；③硬化性血管瘤型：主要表现为血管增生和上皮乳头状增生；④浆细胞型（或淋巴瘤样型）：为肺实质内淋巴细胞、浆细胞增生，但主要是成熟的淋巴细胞增生并可形成淋巴滤泡。上述各种类型的细胞虽然增生，但分化良好，无恶性肿瘤证据。炎性假瘤对邻近组织只有压迫作用，而无浸润破坏现象，这有别于真性肿瘤。

本病可发生于任何年龄，多数在40岁以下。女性较多。部分患者有呼吸道感染症状，其中以间歇性轻微咳嗽最常见。可有痰中带血，但不发生大咯血，主要因炎性假瘤不直接侵犯周围大血管，乃由肉芽肿面的新生毛细血管出血所致。痰液多为白色泡沫样，偶有少量脓痰。一般不发热或仅有低热。约半数病例无任何症状，仅在体检时发现。少数患者既往有肺炎史。一般病程较长，可持续数月至数年。

肺炎性假瘤典型的影像学表现为单发、圆形或椭圆形、密度均匀、边缘清楚的阴影。无分叶、毛刺及肺门淋巴结肿大等，偶见透光区或钙化灶。可发生于任何部位，但多位于肺周边部，可有缓慢增大趋势。可累及胸膜。少数假瘤呈不规则形，或边缘模糊不清，有分叶及长毛刺。

本病在术前作出肯定诊断较困难。胸部影像学检查多能发现并可判断为良性病变，但不能确诊。仔细询问患者有无肺部感染史，对诊断有很大的参考价值。痰微生物学和细胞学检查诊断价值有限。对靠近胸壁的肿块可经皮肺穿刺活检，有辅助诊断价值。本病需与肺癌、良性肿瘤及结核病鉴别。尤其是40岁以上的患者应与周围型肺癌鉴别。周围型肺癌肺癌肿块密度不均匀，分叶状轮廓，边缘有毛刺，增长较快，可出现肺门和纵隔淋巴结肿大，而炎性假瘤无此征象。

本病药物治疗无效。手术切除是首选方法。术式应根据患者肺功能、病灶大小、部位、诊断明确与否区别对待。如果患者肺功能较差、病灶较小、位于周边部位，术前诊断为良性病变或术中冰冻切片证实为良性病变者，可行肿物剜出、肺楔形切除或肺段切除术，原则上最大限度地保留正常肺组织。

（十）原发性支气管肺淀粉样变

淀粉样变是指细胞外淀粉样蛋白质（从免疫球蛋白的轻链衍化）沉积的一组临床疾病。电镜下为单纯蛋白或蛋白-多糖体复合物，形成纤丝结构的聚合体。刚果红染色阳性，在偏光显微镜下呈黄绿二色性双折光体。继发性淀粉样变常并发于类风湿关节炎、恶性肿瘤和化脓性疾病。淀粉样变也见于脾、肝、肾和肾上腺等组织。原发性支气管肺淀粉样变（primary bronchial pulmonary amyloidosis）病因未明，很少见。

病理上可分4型：①局限性支气管淀粉样变：常见于较大的肺叶或肺段支气管。呈圆形、光滑、灰白色无蒂的肿块，突出于支气管腔内。有时可阻塞支气管腔，引起继发性感染。②弥漫性支气管淀粉样变：多见于男性。支气管壁上有光滑无蒂的结节。直径不等，大者可达1cm。有时整个支气管壁黏膜下层有淀粉样物质弥漫浸润，致支气管变窄。若喉和气管内有淀粉样变化，可引起声音嘶哑。③肺实质内结节状淀粉样变：单发性或多发性。呈灰色块状，大小不等，大者可达8cm，生长极慢。组织学检查，淀粉样变中可见钙化点或骨化。④弥漫性肺实质淀粉样变：组织学上的改变与结节状淀粉样变不同，淀粉样变常弥漫性浸润肺泡隔，且沉着于毛细血管周围及间质组织内，并与全身性淀粉样变并存。镜检见淀粉样物质沉着于肺泡壁、肺动静脉小支的周围，严重者可使气体弥散受影响，发生低氧血症。

临床上常有干咳，若淀粉样变在支气管内引起部分阻塞，可有哮鸣音、呼吸困难及肺部感染征，如发热、咳脓痰等。少数患者可有咯血。

影像学检查示肺实质孤立性或多发性块状阴影。在有些病例见钙化或骨化灶；有时出现空洞；弥漫性肺泡隔型应与粟粒性结核、硅沉着病（矽肺），或结节病相混淆。肺门和纵隔淋巴结可肿大。纤维支气管镜检查常可见结节，活组织检查可确诊。

支气管内局限性淀粉样变，可通过支气管镜分次摘除或采用激发烧灼治疗。若摘除不干净，可复发。肺实质单个结节型淀粉样变，需做手术切除。多发结节型或弥漫型目前尚无有效疗法。

支气管、肺良性肿瘤的处理原则是：若病理确诊为良性，既无临床症状，又无恶变倾向，则可带瘤生存，定期随访；一旦出现临床症状与体征，并有恶变倾向者，尤其是支气管腺瘤或畸胎瘤等，应立即手术切除。某些长在气管或支气管管壁或管腔内的良性肿瘤可经支气管镜激光烧灼、冷冻、氩气刀等内镜介入技术行肿瘤切除，必要时可行剖胸支气管切开取瘤术或支气管袖状切除或部分肺叶切除术。