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混合细胞性恶性肿瘤
概述

多为良性,如畸胎瘤、错构瘤。恶性的有肺母细胞瘤(pneumoblastoma)、癌肉瘤(carcinosarcoma)、恶性纤维组织细胞肉瘤,后者常归入结缔组织肉瘤中。

类型

癌肉瘤的特点为病理上既有恶性上皮成分,又有恶性间叶成分。据统计癌肉瘤占肺恶性肿瘤的0.27%。上皮成分以鳞癌最常见,亦可为腺癌、肺泡癌和大细胞癌;而间叶以纤维肉瘤最多,亦可为横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤、平滑肌肉瘤及骨肉瘤,偶有骨、软骨混杂。局部淋巴结转移,病理上往往仅发现一种成分,而且多数为癌。发病年龄为26~81岁,以50~69岁为高峰年龄,男性多于女性,大部分为气道病变,似息肉样,也可表现为外周型。进展缓慢,可有咳嗽、痰中带血、胸痛等类似肺癌的表现。通过纤支镜大部分可获取病理诊断,但由于组织块小,可能仅有单一肿瘤的诊断。治疗以手术为主。辅以化疗和放疗。预后较肺癌略好,文献报道1年生存率为67%,3年生存率为53%,5年生存率为43%。这些长期生存的患者,术后都进行了放化疗。

 肺母细胞瘤又称肺胚层瘤,或胚胎型癌肉瘤,病理特征表现为由不成熟间叶成分和上皮细胞组成,其结构与胚胎期2~3个月的假腺期肺组织相似。根据其组织学特征不同可分为两型,即高分化的胚胎腺癌与双相分化的母细胞瘤。肺母细胞瘤文献报道发病年龄3~69岁,20~50岁为发病高峰,男性多于女性。常见的症状有咳嗽、痰血、胸痛、气促。大多数分布在肺外周,X线胸片表现为单个椭圆形、边界清楚的肿块,半数以上大于10cm。可根据胸片及纤支镜活检作出恶性肿瘤诊断,确认病理诊断往往在手术后才能肯定。治疗仍以手术为首选。肺母细胞瘤预后相对较好,其肿瘤切除病例2年生存率为58%,5年生存率为39%,最长存活30年。肿瘤组织越幼稚,分化越单一,预后越好;肿瘤组织多向分化,其间叶成分越趋向各种明确的肉瘤分化,预后越差。预后与患者的年龄无确切关系。

作者
张新
来源
实用内科学,第13版,978-7-117-11864-4
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