收藏
已收藏英文名称 ：primary pulmonary lymphoma
原发性肺淋巴瘤（primary pulmonary lymphoma，PPL）是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是少见的结外型淋巴瘤，约占所有淋巴瘤的0.4%。大多数起源于支气管黏膜相关的淋巴组织，同时符合以下四点可诊断为原发性肺淋巴瘤：①影像显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大；②既往无胸外淋巴瘤的病史；③无肺及支气管外其他部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据；④发病后3个月无胸外淋巴瘤的征象。
肺原发性淋巴瘤绝大部分为NHL，细胞学分类有：低度恶性黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤（ex tranodal marginal zone B cell ly①mphoma of mucosa as sociated lymphoid tissue，MALT lymphoma）；②高度恶性大B细胞淋巴瘤；③血管中心性淋巴瘤；④其他罕见类型，如血管内淋巴瘤（intravascular lymphoma，IVL）等。四种类型中，低度恶性MALT淋巴瘤是最常见的病理亚型，占全部肺原发性淋巴瘤的70%～80%。
肿瘤起源于肺内网状淋巴组织，直接向周围组织蔓延，形成肿块或片状浸润性病灶，可跨叶间裂生长。如沿支气管、血管周围、胸膜下间质淋巴扩散则形成网状、粟粒样肺间质病灶。
1.X线检查是最基本的检查方法，能显示肺内病变和肺门纵隔淋巴结增大，有助于疾病的诊断与随访观察。
2.CT检查能更清楚显示胸内各组淋巴结，较早地发现肺内病灶。薄层CT更容易显示支气管和肺间质病变。CT增强扫描可以了解病变的血液供应，区分肺门淋巴结与血管。CT是肿瘤分期和定位诊断的重要手段，也是制定治疗计划、观察疗效、随访必要的辅助检查方法。
3.MRI检查通过血液流空效应，能更好地显示病变与血管间的关系。但由于其空间分辨率较低，在确定肿块与气管、支气管关系方面不如CT。
病期的区分对淋巴瘤治疗至关重要。如果病灶仅局限于肺内,应首选手术治疗和放疗，疗效极佳。如果其他淋巴结已累及，根据病期的不同，综合应用放疗和化疗。
