英文名称 :carcinoid
肺部类癌(carcinoid)和其他来源于原始神经胚胎组织的肿瘤一样,具有神经内分泌的特征,能产生小分子多肽类激素。类癌约占肺原发肿瘤的0.5%~1.0%,发病年龄跨度大,多于40岁左右出现。男女发病率无明显差别。局限期的类癌预后好,局限期中典型类癌中位生存期超过10年,而非典型类癌的预后差。
类癌可发生于气管或支气管,原发于大气道的患者约占一半。常见临床表现有咳嗽、痰血、喘鸣及其他气道阻塞引起的症状。很多患者(25%~60%)可无症状,体检时才发现。类癌综合征表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘和心瓣膜病变等征象。影像学检查很少有特征性表现,主要表现为气道阻塞,通常肿瘤无坏死,密度较一致,不到10%的患者病灶可见钙化。纤支镜活检或细针穿刺有时可获得病理诊断,有时非典型类癌很难与小细胞肺癌相鉴别。至于纤支镜刷检、痰及灌洗液标本则很少能明确诊断。很多患者在手术后才能获得病理诊断。典型支气管类癌细胞较小而均一,胞浆嗜酸性,染色质呈细小点彩样,免疫组化染色显示多种神经内分泌标志阳性。而非典型类癌细胞较大,核较少特征性。血清碱性磷酸酶、5-羟色胺或尿5-羟吲哚乙酸在一些患者中可升高。血行转移好发于中枢神经系统、肾上腺、肝脏和骨骼;淋巴转移可引起肺门和纵隔淋巴结肿大。
手术切除是治愈类癌的唯一手段。经纤支镜摘除肿瘤,复发率高。局部电灼或激光治疗对不宜手术的患者不失为有效的姑息治疗手段。放疗对约80%的患者有效,但很难根治。对已转移的类癌可采用化疗,但疗效有限。有报道生物因子如生长抑素的类似物奥曲肽,对缓解由5-羟色胺释放引起的症状有效。