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来源于肺肌肉和结缔组织的恶性肿瘤称肺肉瘤，包括纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤和软骨肉瘤。肺肉瘤罕见，据文献报道其发病率为0.013%～1.100%，占肺部恶性肿瘤的1%～4%。
病因学
根据组织来源不同，其病理改变各异。纤维肉瘤的镜下显示由长条状或梭形纵横交错排列的细胞构成，其间充满较丰富的网状纤维；平滑肌肉瘤可来自支气管和肺血管壁的平滑肌，光镜下见长条形细胞，两端较钝，可见小圆形或多形性细胞；横纹肌肉瘤有多形性、腺泡型和胚胎型，光镜下见多形性细胞和巨细胞，胞质内可见明显的横纹；脂肪肉瘤由脂肪细胞组成，其圆形的细胞核居中，胞质内含有脂肪空泡；软骨肉瘤由片状软骨性瘤细胞组成，细胞核大，可见双核，核仁明显，血供少；纤维组织细胞肉瘤长自一些兼性成纤维细胞和组织细胞，此类肉瘤以梭形成纤维细胞样细胞为主要成分，典型的可呈波纹状、圆形、多边形等异形组织样细胞也参与组成。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
手术切除肿瘤是治疗原发性肺肉瘤的主要手段。原则上应行肺叶切除加纵隔淋巴结清扫，但对高龄、肺功能较差及恶性程度较低的患者，可以考虑行肿瘤局部切除术。由于原发性肺肉瘤病程进展缓慢，其手术指征较肺癌为宽，特别是对肿瘤恶性程度较低者，即使肿瘤累及心房、上腔静脉或已发生远处转移者，即使中央型肉瘤也应以手术治疗为主，根据病情做肺叶切除、袖式肺叶切除或全肺切除术。由于肺肉瘤患者病例数较少，对于放化疗的疗效，目前尚缺乏大宗的临床研究结果。小样本研究认为患者对于放化疗的反应通常较差。
预后
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作者
张新
来源
肺外科学,第1版,978-7-117-13980-9
