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已收藏英文名称 ：Keshan disease
克山病（Keshan disease）于1935年最早发现在我国黑龙江省克山县，故被命名为克山病。此病特点为心肌损伤，伴有急性或慢性充血性心力衰竭和各种心律失常。
本病在过去发病率和死亡率较高，流行区域主要在偏僻山区和草原地带，病因尚未完全阐明。新中国成立以后，由于积极防治本病，建立了中国医学科学院克山病防治组，经过大量调查研究和防治使此病的发病率和死亡率大幅度下降。通过对病区和非病区对照，研究发现病区人群的血硒和头发中硒的含量明显降低，这些人群居住的环境水中含硒量亦明显降低，提示硒缺乏导致了心肌的损害。但其机制仍未完全阐明，硒的主要生理功能是以谷胱甘肽过氧化酶的形式，清除氧自由基，保护心肌细胞，硒的缺乏可造成血中超氧化物歧化酶活力下降，此可能与克山病心肌损伤有关。此外，其他微量元素镁、钼以及营养条件均与本病发病有关。从流行病学角度看，此病不仅发生在克山地区，还发生在我国的吉林、辽宁、内蒙古、河南、河北、山西、陕西、甘肃、宁夏、四川、云南等省（自治区），发病多在农村，女性多于男性，尤其在生育期妇女及儿童多见，发病具有明显的季节性，东北地区多在寒冬季节发病，而西南地区多在炎热夏季发病。也有认为病毒感染和病区生物地球化学因素协同作用致病，最近有人在克山病患者心肌检测出肠病毒RNA。
国内文献尸检报告，肉眼可见本病死者均有程度不同的心脏扩大，有的心脏增至正常的2～3倍。以心室腔扩张，室壁变薄为特点，心肌极度松弛，心腔内可有附壁血栓形成。一般左室受累较右室更为显著，常波及室间隔、左室游离壁、左室乳头肌和心脏传导系统。整个心内膜至心外膜可见心肌灶性坏死和纤维瘢痕交错存在。电镜下所见心肌呈弥漫性变性坏死，心肌细胞微细结构破坏，细胞线粒体变形、肿胀、嵴减少或溶解成空泡。
胎儿也可有先天性克山病，比母体病变为轻。本病除心肌病变外，其他脏器如肝、肾有明显脂肪样变性，横纹肌有类似心肌样损害。
（一）心电图检查
心电图主要表现为ST段抬高或压低，可见病理性Q波，为心肌坏死和纤维化所致，亦可见T波改变和QT间期延长，各种传导阻滞室性期前收缩、心房颤动以及低电压等。
（二）X线检查
X线表现不同程度的心脏扩大，慢型全部有明显心脏增大，搏动减弱，常伴有肺淤血。农村普查X线检查是发现克山病的有效手段。
（三）超声心动图检查
超声心动图检查可见左室、左房腔增大，室壁变薄，心搏动减弱，所见异常与扩张型心肌病极为相似。
（四）酶学检查
急型重症患者可有血清心肌酶谱改变，肌酸磷酸激酶（CK）及其同工酶（CK‐MB）、谷草转氨酶（SGOT）、乳酸脱氢酶（LDH）升高，多在发病后数小时升高，1～3天达高峰，1～2周后可逐渐恢复正常。也可有血沉增快，白细胞增高及中性粒细胞增高。慢型和潜在型可有血浆白蛋白降低及球蛋白增高。
（五）外周血病毒检测
RT‐PCR检测肠病毒RNA，Cox B‐IgM，有助于发现本病与病毒感染的关系，对本病发病学提供新的依据。
（六）心内膜心肌活检
通过心导管进行心内膜心肌活检进行组织学检查，有利于确定本病诊断。
根据不同临床类型采取相应治疗措施。
（一）急型克山病治疗
急型克山病早期治疗为大量维生素C静脉注射，24小时静脉注射总量15～30g，首次5～10g溶于50%葡萄糖液20～40ml静脉注射。对于频繁呕吐、烦躁不安患者，可采取冬眠疗法，多选用氯丙嗪、异丙嗪或哌替啶分次肌肉注射。对于休克型患者，采用血管活性药物β受体激动剂多巴酚丁胺。对于急性或亚急性充血性心力衰竭患者，根据其临床不同表现可选用正性肌力药物（如毛花苷丙）、利尿剂及血管扩张剂。对于频发室性期前收缩者首选利多卡因静脉注射。对于高度房室传导阻滞心动过缓者，可选用阿托品或异丙肾上腺素静脉滴注，必要时可安置人工起搏器。
（二）慢型克山病的治疗
慢型克山病的治疗主要是控制心功能不全和心律失常。日常应避免过劳和预防感染，去除可能的诱发因素。心力衰竭的治疗可选用正性肌力药物（如地高辛）、血管紧张转化酶抑制剂（如卡托普利）以及钙离子拮抗剂（如硫氮酮），对于水肿明显的亦可选用利尿剂（如呋塞米）等治疗。在治疗心力衰竭的基础上，如有明显心律失常，可选用美西律或心律平等抗心律失常药物治疗。
（三）亚急型克山病的治疗
亚急型克山病表现严重时治疗同急型者，表现缓和者治疗同慢型者。
（四）潜在型克山病的治疗
潜在型克山病的治疗主要是注意生活管理，防止感染，密切观察随访。
