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基本信息
英文名称 ：secondarycardiomyopathy
中文别名 ：特异性心肌病
作者
舒先红;陈瑞珍;杨英珍
英文别名
specificcardiomyopathy
概述
原发性心肌病的病变局限于心脏，而继发性心肌病的心肌病变是全身系统性疾病的一部分。本类疾病累及心肌的程度和频度变化很大，常见病种见表1。
浸润性和贮积性心肌病均有异常物质沉积，初期大多表现为室壁增厚（除血色病外），但前者沉积于细胞间隙，后者沉积于细胞内。其临床意义是浸润性心肌病（细胞间质）常常表现为心电图QRS低电压。
继发性心肌病的治疗整体上以治疗原发性疾病为主。其中Fabry病已有可治疗的特效药物，法布赞（fabrazyme）于2003年上市，获美国FDA和中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，是具有长期疗效和安全性数据的酶替代疗法，适用于成人、8岁及以上的儿童和青少年，通过替代α-半乳糖苷酶A，帮助清除血液、组织和血管壁中积聚的酰基鞘氨醇三己糖（globotriaosylceramide，Gb3），从而发挥疗效。
表1常见的继发性心肌病
引自：实用内科学.第16版.ISBN:978-7-117-32482-3
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
