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已收藏英文名称 ：ventricular septal defect
心室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）是常见的先天性心脏病病种。在新生儿中的发生率约为3.0‰~3.5‰，在儿童先天性心脏病尸检中最常见。一般所称心室间隔缺损是指单纯的，而不是合并其他畸形的心室间隔缺损。本病在男性略多见。
心室间隔缺损的分类目前尚无统一的方法，目前多将心室间隔缺损分为下列四种类型：
（一）室上嵴上型
位于室上嵴之上前，肺动脉瓣和主动脉瓣之下，可伴有主动脉瓣关闭不全。此型位置最高，较少见。
（二）室上嵴下型
位于室上嵴之下后，在左心室侧靠近主动脉瓣右冠瓣和无冠瓣交界处，在右心室侧可能伸延到三尖瓣瓣叶之下，此类缺损常见，大小不等，亦称膜部缺损。
（三）房室共道型
位于三尖瓣隔叶的下后，向前伸到左心室流出道，其上缘为三尖瓣瓣环，其下缘为室间隔的低部，较少见。
（四）流入道型
位于室间隔的流入道，即肌肉部缺损，较少见，可为单个的（相当于Roger病）或多个的缺损。
缺损的大小直径0.2~3.0cm不等，巨大的缺损或心室间隔缺失，则可形成极少见的单心室，如此时心房间隔完整则形成一室两房畸形
心室间隔缺损可与心房间隔缺损、动脉导管未闭、大血管转位、主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄等合并存在。
在心室收缩期左心室压力高于右心室，故心室间隔缺损的常见分流是自左至右。分流量主要取决于缺损的大小和肺循环的阻力。缺损小、肺循环阻力增高者，肺循环血流量仅略大于体循环；缺损大和肺循环阻力低者，肺循环血流量可为体循环血流量的3~5倍。通过肺循环回到左侧心腔的血流相应地增多，因此缺损大者可显著地增加左心室负担，右心室负担亦加重，故左心室和右心室均可增大。肺循环血流量大又可使肺动脉压增高，并逐渐促使肺循环阻力增高而产生肺动脉显著高压，待肺动脉血压增高到等于或高于体循环血压时，则出现双向或右至左的分流而出现发绀，即形成所谓艾森门格综合征（图1）。
图1 心室间隔缺损解剖生理示意
图示流动于左心室的动脉血（无蓝点）经心室间隔缺损分流入右心室与静脉血（密集蓝点）混合，动静脉血液混合流动于右心室上部和肺动脉中（稀疏蓝点）。
引自：实用内科学.第16版.ISBN：978-7-117-32482-3
（一）X线检查
缺损小的可无异常发现，缺损大的有肺充血，肺血管影增粗，肺动脉总干弧凸出及左、右心室增大。肺动脉显著高压时，有显著的右心室增大。
（二）心电图检查
缺损小的心电图正常，缺损大的可示左心室肥大，左、右心室均肥大，右束支传导阻滞等变化。肺动脉显著高压时，心电图示右心室肥大伴有劳损。
（三）超声心动图检查
可见心室间隔回声的连续性中断，同时左心室内径增大，有时尚有左心房增大，右心室流出道和肺动脉增宽，超声造影可进一步证实缺损的存在。巨大缺损或单心室时则完全探测不到心室间隔的反射波。彩色多普勒血流显像对探测小的缺损和对缺损的定位和分型很有价值（数字资源12-12-3-2）。
数字资源12-12-3-2 室间隔缺损：嵴上型室缺，胸骨旁长轴切面显示室间隔于紧邻主动脉右冠瓣下小段回声缺失（视频）
（四）磁共振电子计算机断层显像
横面磁共振断层显像可从心室间隔的肌肉部显示到膜部，有助于缺损的定位和定量（图1）。
图1 心室间隔缺损的心脏横面磁共振成像
图示心室间隔膜部有大缺损（箭头所指处）。
引自：实用内科学.第16版.ISBN：978-7-117-32482-3
（五）心脏导管检查
右心导管检查发现从右心室开始至肺动脉，血液氧含量较右心房的血液氧含量高出0.9Vol%以上，即显示在右心室水平有左至右分流。肺动脉和右心室压可增高。
（六）选择性心血管造影
选择性左心室造影可见左心室显影时右心室也显影，左心室造影可清楚显示室间隔缺损的大小和形态（图2）。
图2 左前斜位左心室造影显示室间隔缺损
左心室造影可见对比剂通过心室间隔缺损进入右心室。
引自：实用内科学.第16版.ISBN：978-7-117-32482-3
（一）外科手术
是传统治疗方法。在体外循环的条件下行缺损的直视修补。缺损较小的，可以直接缝合，较大的需要补上涤纶或心包补片。
一般认为缺损小、X线和心电图表现正常的患者，可不必施行手术治疗；肺动脉显著高压，引起了右至左分流的患者，不宜手术治疗。其他患者，包括肺动脉压正常而有中等量以上的左至右分流，肺动脉压显著增高但尚无右至左分流者，都可考虑手术治疗。手术宜在2~14岁间施行。左至右分流量大而婴儿期即出现心力衰竭者，可先行肺动脉环扎术作为姑息性治疗，以后再施行直视手术，但亦可在婴儿期中行直视纠正。不施行手术的患者要注意预防感染性心内膜炎。
（二）介入治疗
继房间隔缺损介入治疗之后，室间隔缺损的介入封堵治疗也趋于成熟。其适应证为：
1.膜周部缺损
①年龄≥3岁；②体重≥10kg；③有血流动力学改变的单纯性缺损，直径>2mm（儿童），3~14mm（成人）；④缺损上缘距主动脉右冠瓣≥1mm，无主动脉右冠瓣脱入。
2.肌肉部缺损
儿童直径≥2mm，成人≥3mm。
3.外科手术后尚有残余分流的缺损
重度肺动脉高压，伴有右至左分流者不宜手术或介入治疗；缺损大，封堵器放置后会影响主动脉瓣、房室瓣功能，影响左心室、右心室流出道者，或影响传导系统功能者，不宜介入治疗。
