英文名称 ：hypoparathyroidism

甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism）指甲状旁腺素（PTH）缺乏和（或）PTH效应不足引起的临床综合征。

自腺体至靶组织细胞之间任何环节的缺陷均可引起甲状旁腺功能减退症（甲旁减）。甲旁减可据血清免疫活性PTH（iPTH）水平的高低，分为减少、正常和增多性甲状旁腺功能减退症，见表1；也可按发病情况分为PTH缺乏和PTH抵抗。

表1 甲状旁腺功能减退症分类及鉴别

续表

注：^*矮体型，圆脸，智力减退，斜视，短指（趾），掌骨畸形等

（一）PTH合成减少

1.特发性甲状旁腺功能减退症

较少见，可为遗传性或散发性。散发者多系自身免疫性疾病。可同时合并甲状腺和肾上腺皮质功能减退、1型糖尿病，为多发性内分泌腺功能减退症；有的患者血中尚可检出抗胃壁细胞、甲状旁腺、肾上腺皮质和甲状腺的自身抗体。遗传性甲状旁腺功能减退症患者可为PTH生物合成环节异常，或钙受体的激活突变导致低钙血症时患者的PTH分泌仍然持续抑制。可合并其他器官异常，如DiGeorge征及线粒体病；也可单独存在不伴其他缺陷。遗传方式可为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或X-连锁性遗传等多种。

2.继发性甲状旁腺功能减退症

较为常见，多为甲状腺手术时误将甲状旁腺切除、损伤及有关血管受损所致。因血供受损或腺体的机械损伤所致的短暂的甲状旁腺功能减退症更为常见。如腺体大部或全部被切除，常致永久性甲状旁腺功能减退症，约占甲状腺手术中的1%～1.7%。头颈部其他肿瘤的手术、甲状腺功能亢进症接受放射性碘治疗后，或因浸润性病变如癌转移、血色病、结节病等累及甲状旁腺时可继发甲状旁腺功能减退症。

（二）PTH分泌减少

PTH释放需要镁离子存在，低镁血症可引起PTH分泌减少或者不适当地“正常”，补充镁后PTH释出增加。在慢性胃肠道疾病、营养缺乏或顺铂治疗的患者中可见严重低镁血症所致PTH分泌减少。低镁还可影响PTH在骨骼和肾脏的效应环节，加重低钙。

（三）假性甲状旁腺功能减退症

如假性甲状旁腺功能减退症Ⅰ型和Ⅱ型，以及假-假性甲状旁腺功能减退症（pseudo-pseudohypoparathyrodism）见后节。

手术后发生者，残留腺体呈萎缩及变性；病因未明者，腺体外观虽正常，但腺细胞大部分为脂肪组织所替代，甲状旁腺激素分泌不足或缺如，骨钙动员及肠钙吸收均减少，血钙降低，尿磷廓清减少，血磷浓度增高。血钙过低促使神经肌肉的应激性增加，可致麻木刺痛或甚而肌肉痉挛，手足搐搦，尿钙显著减少，长期缺钙更引起皮肤、毛发、指甲等外胚层组织病变，小儿牙齿发育不全。

（一）血

血清钙常降低至2.0mmol/L（8.0mg/dl）以下，主要是钙离子浓度的降低。血钙过低者宜同时测定血浆蛋白质，以除外因蛋白质浓度低下而引起的钙总量减低。成年患者血清无机磷上升，幼年患者中浓度更高。血清碱性磷酸酶常正常或稍低。除假性甲旁减，血清免疫活性甲状旁腺素（iPTH）水平降低。

（二）尿

当血钙浓度低于1.75mmol/L（7mg/dl）时，尿钙浓度显著降低或消失，草酸铵盐溶液定性试验呈阴性反应。

（三）Ellsworth-Howard试验

静注外源性PTH后测定注射前、后尿cAMP以及尿磷，可据不同反应鉴别不同类型（表1）。

在甲状腺及甲状旁腺手术时，避免甲状旁腺损伤或切除过多。治疗考虑以下几个方面：

1.钙剂

急性低钙血症搐搦发作期须立即处理。应即刻静脉缓慢注射10%葡萄糖酸钙10ml，如不能缓解，可在密切监测血钙的同时，继续静脉使用10%葡萄糖酸钙。必要时辅以镇静剂，如苯巴比妥钠或苯妥英钠肌注。间歇期治疗的目的在于维持血钙在正常浓度，降低血磷，防止搐搦及异位钙化。宜进高钙、低磷饮食，不宜多进蛋黄及菜花等食品。钙剂每天补充1～3g元素钙。可选择葡萄糖酸钙（含元素钙93mg/g）、乳酸钙（含元素钙130mg/g）、碳酸钙（含元素钙400mg/g）等。碳酸钙需要在酸化的环境中吸收，胃酸分泌不足者吸收不佳。

2.镁剂

少数患者，经上述处理后，血钙虽已提高至正常，但仍有搐搦症则应怀疑可能伴有血镁过低症，应使用镁剂，如50%硫酸镁10～20ml加入500～1000ml 5%葡萄糖液中静脉滴注，或用50%硫酸镁溶液肌肉注射，剂量视血镁过低程度而定，治疗过程中须随访血镁以免过量。

3.维生素D及其活性代谢产物

如属术后暂时性甲状旁腺功能减退症，则在数日至1～2周内，腺体功能可望恢复，故仅须补充钙盐，不宜过早使用维生素D（作用可达数月至1年），以免干扰血钙浓度，影响诊断，如1个月后血钙仍低，不断发生搐搦，应考虑为永久性甲状旁腺功能减退症，则须补充维生素D，提高血钙，防止搐搦发作。由于PTH缺乏，血磷高，25-OH-D₃转换为1，25-（OH）₂D₃减少，故本病对维生素D治疗表现为抵抗。严重者须长期补充活性维生素D。可供使用的药物有骨化醇（维生素D）、骨化二醇、双氢速甾醇（dihydrotachysterol，又称AT10、DHT）及骨化三醇（罗钙全）。AT10起始剂量每日0.8～2.4mg，数天后改维持剂量（每日0.2～1mg），根据血钙水平调整。骨化三醇（罗钙全）起始剂量为每日0.25μg，常用量为0.25～1.0μg/d。维生素D、1α-（OH）D₃及1，25-（OH）₂D₃过量均可引起血钙过高症，日久伤及肾脏，并可因钙、磷浓度增高，发生异位钙化，故宜在用药期间观察尿钙及血钙变化，调整药量。

近年来也有学者尝试使用人工合成的PTH 1-34 （hPTH 1-34）治疗甲状旁腺功能减退症，观察到骨量和骨转换的增加，减少了传统治疗中尿钙排泄过多和泌尿系统结石的机会。在PTH的使用方式上有学者比较了使用泵和每日两次皮下注射PTH的效果，观察到泵治疗对骨转换正常化的作用更为有效。PTH替代治疗在甲状旁腺功能减退症中的使用价值研究目前例数仍较少，尚有待进一步观察。